Een miskende oorzaak van dyspneu

Background

Neuralgic amyotrophy is characterised by pain in the neck or shoulder region, followed by neuropathy of both motor and sensory nerves of the brachial plexus. The incidence of this condition is estimated at 1/1000 per year. In a rare variant of the syndrome, involvement of both phrenic nerves can occur, leading to diaphragmatic paralysis and severe orthopnoea.

Case description

A 67-year-old woman was referred to us with acute orthopnoea. Imaging studies showed bilateral diaphragmatic paralysis, and electromyography (EMG) confirmed neuropathy of both phrenic nerves. The diagnosis was bilateral neuralgic amyotrophy. The patient received nocturnal ventilation support via nasal high flow oxygen therapy. This symptomatic treatment had a positive effect.

Conclusion

Isolated phrenic nerve neuropathy is a rare variant of neuralgic amyotrophy, leading to orthopnoea. Recovery is slow and frequently incomplete. Supportive treatment with non-invasive ventilation support is necessary to improve the patient’s quality of life.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Neuralgische amyotrofie wordt gekenmerkt door pijn in de nek of schouderregio, gevolgd door zowel motorische als sensorische neuropathie van de plexus brachialis. De incidentie wordt geschat op 1 op de 1000 per jaar. Bij een zeldzame variant van dit ziektebeeld zijn beide Nn. phrenici aangedaan, waardoor diafragmaparalyse en ernstige orthopneu ontstaan.

Casus

Wij zagen een 67-jarige vrouw wegens plotse orthopneu. Beeldvormend onderzoek toonde bilaterale diafragmaparalyse en emg bevestigde neuropathie van beide Nn. phrenici. De diagnose luidde ‘bilaterale neuralgische amyotrofie’. Patiënte kreeg nachtelijke ondersteuning van de ademhaling in de vorm van zuurstoftherapie met hoge nasale flow. Deze symptomatische behandeling had een goed effect.

Conclusie

Geïsoleerde neuropathie van de N. phrenicus is een zeldzame variant van neuralgische amyotrofie die leidt tot orthopneu. Het herstel verloopt traag en vaak onvolledig. Ondersteunende behandeling met niet-invasieve beademing is nodig om de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.