Een meisje met bilateraal periorbitaal oedeem

Casus

Wij zagen een 11-jarig meisje op de polikliniek Kindergeneeskunde vanwege pijnloos, bilateraal periorbitaal oedeem dat al een week bestond (figuur). Patiënte braakte en had klachten van algehele malaise, koorts en hoofdpijn. Lichamelijk onderzoek liet geen bijzonderheden zien, behoudens het bilaterale periorbitale oedeem. Laboratoriumonderzoek toonde verhoogde ASAT- en ALAT-waarden, licht verhoogde ontstekingswaarden, een laag-normale serumalbumineconcentratie en een niet-afwijkend urinesediment. Cellulitis orbitae was enkele dagen eerder met een CT-scan door de kno-arts uitgesloten. Wij voerden een afwachtend beleid. Drie dagen later kwam patiënte in verband met een toename van de klachten opnieuw op de polikliniek. Bij het lichamelijk onderzoek bemerkten wij nu forse cervicale lymfadenopathie en hyperemische tonsillen met wit beslag. Serologisch onderzoek toonde een actieve Epstein-Barr-virusinfectie: positieve viruscapsideantigeen (VCA)-IgM, zonder aantoonbare IgG tegen Epstein-Barr-kernantigeen (EBNA). Wij stelden de diagnose ‘ziekte van Pfeiffer’. Patiënte herstelde volledig.

Bilateraal periorbitaal oedeem kan een eerste manifestatie zijn van de ziekte van Pfeiffer en gaat vaak vooraf aan de typische lymfeklierzwelling en keelpijn. Desondanks ontbreekt de ziekte van Pfeiffer dikwijls in de brede differentiaaldiagnose van bilateraal periorbitaal oedeem. Naast het Epstein-Barr-virus kan ook het hepatitis B-virus gepaard gaan met periorbitaal oedeem.

Diagnose

Ziekte van Pfeiffer.