Een man met gele nagels

Casus

Een 60-jarige man bezocht de polikliniek Longgeneeskunde vanwege dyspnée d’effort, productief hoesten en chronische rinitis. Bij auscultatie van de longen werden geen afwijkingen waargenomen. Naast enkeloedeem zagen wij hyperkeratotische, gele nagels (figuur a). Laboratoriumonderzoek en een thoraxfoto lieten geen afwijkingen zien. Op de hogeresolutie-CT-scan van de thorax zagen wij multipele bronchiëctasieën. De trias van hyperkeratotische en gele nagels, respiratoire klachten en lymfoedeem duidde op de diagnose ‘yellow nail’-syndroom (YNS).

De respiratoire uitingen bij YNS bestaan vaak uit bronchiëctasieën, recidiverende luchtweginfecties, longfibrose en pleuravocht. Het syndroom wordt vaak boven het vijftigste levensjaar gediagnosticeerd, soms in kader van een auto-immuunziekte of als een paraneoplastisch fenomeen. De oorzaak van YNS is onbekend, maar defecte lymfedrainage of microvasculopathie met eiwitlekkage lijkt het meest waarschijnlijk. De meest gangbare hypothese is dat door lymfestuwing het lipofuscinepigment in de nagels accumuleert, waarna de nagels verkleuren. Over het algemeen is YNS therapieresistent en dienen klachten afzonderlijk en symptomatisch behandeld te worden. De nagelafwijkingen kunnen verbeteren door een hoge dosis vitamine E, eventueel gecombineerd met antifungale therapie. Verondersteld wordt dat vitamine E de accumulatie van lipofuscine in de nagels vermindert en dat itraconazol de nagelgroei stimuleert door herstel van keratinocyten in de nagelmatrix. De behandeling van luchtwegproblemen bestaat uit sputumevacuatie en eventueel onderhoudsantibiotica, bijvoorbeeld met macroliden. Pleuravocht, dat veelal later in het ziekteproces voorkomt, kan behandeld worden door ontlastende pleurapuncties, met eventueel een chemische pleurodese of een verblijfskatheter.

Wij behandelden deze patiënt succesvol met de combinatie van vitamine E, inhalatiecorticosteroïden en verneveling met fysiologisch zout (NaCl 0,9%). Ook leerden wij hem sputumevacuerende hoesttechnieken. Na de behandeling oogden de nagels van de patiënt weer normaal (figuur b).

Figuur

Diagnose

‘Yellow nail’-syndroom.