Een man met blaren in het gelaat

Background

Recurrent blisters in the face can be a sign of linear IgA disease, a rare blistering disease with cutaneous as well as mucosal involvement.

Case description

A 75-year-old male patient visited our Dermatology outpatient department with complaints of recurring blisters in his face. Erosions and crusts, but no blisters, were seen during physical examination. Histopathologic examination showed subepithelial vesicles. Eventually, direct immunofluorescence showed IgA deposition at the basement membrane zone which confirmed the diagnosis of linear IgA disease. The patient was successfully treated with dapsone. Due to possible mucosal involvement, the patient was also referred to the ENT-specialist and the ophthalmologist who could not find any abnormalities.

Conclusion

With a story of recurrent blisters in the face, one should be aware of the blister disease called linear IgA disease. Clinical presentation may be subtle. Physicians should rule out mucosal involvement as this can lead to great morbidity.

Conflict of interest: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Recidiverende blaren in het gelaat van een volwassene kunnen passen bij een lineaire IgA-dermatose.

Casus

Een 75-jarige man bezocht de polikliniek Dermatologie in verband met recidiverende blaren in het gelaat zonder uitlokkende factor. Zijn gelaat was erythemateus en er waren crustae en erosies zichtbaar. Histopathologisch onderzoek liet aangekleurde IgA-deposities zien ter plaatse van de basaalmembraan. Uiteindelijk kon middels directe immunofluorescentie-onderzoek de diagnose ‘lineaire IgA-dermatose’ worden vastgesteld. Mucosale betrokkenheid werd uitgesloten door zowel de kno-arts als de oogarts. Behandeling met dapson had goed effect.

Conclusie

Bij een verhaal van recidiverende blaren in het gelaat moet men bedacht zijn op de blaarziekte lineaire IgA-dermatose. Het klinisch beeld kan subtiel zijn. Patiënten moeten worden onderzocht op mucosale betrokkenheid omdat die gepaard gaat met hoge morbiditeit.