Een jongen met churg-strauss-syndroom en trombose samenhangend met eosinofilie

- A 13-year-old boy, recently diagnosed as having Churg-Strauss syndrome, presented with a thrombus at the level of the aortic bifurcation. Echocardiography revealed a left-ventricular thrombus as well. He was treated by means of surgical thrombectomy, corticosteroids, heparinisation and a coumarine derivative. Eosinophilia (an increase in the number of eosinophilic granulocytes in the circulation or tissues) occurs in various diseases, such as allergic diseases, parasitic infestations, haematologic diseases and autoimmune diseases like the rare Churg-Strauss syndrome. It appears likely that eosinophilia played an important role in the development of both thrombi in the described patient. Eosinophils produce cationic proteins that may inhibit the effect of natural anticoagulants. Infiltration of eosinophils may also cause endocardial damage with the subsequent formation of intracardial thrombi.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:913-7

Samenvatting

Een 13-jarige jongen bij wie recent de diagnose ‘syndroom van Churg-Strauss’ gesteld was, presenteerde zich met een trombus ter hoogte van de aortabifurcatie. Bij echocardiografisch onderzoek bleek hij tevens een trombus in de linker ventrikel te hebben. Hij werd behandeld met chirurgische trombectomie, corticosteroïden, heparinisatie en een coumarinederivaat. Een toename van eosinofiele granulocyten in de circulatie of weefsels, eosinofilie, komt voor bij diverse ziektebeelden zoals allergische aandoeningen, parasitaire infecties, hematologische aandoeningen en auto-immuunziekten, waaronder het zeldzame syndroom van Churg-Strauss. Het is aannemelijk dat de eosinofilie een causale rol speelde bij het ontstaan van beide trombi bij de beschreven patiënt. Eosinofiele granulocyten produceren kationische eiwitten die de effecten van natuurlijke anticoagulantia kunnen inhiberen. Daarnaast kan infiltratie van eosinofiele granulocyten endocardschade veroorzaken, waardoor intracardiale trombi kunnen ontstaan.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:913-7