Een erfelijke hemostaseafwijking als oorzaak van menorragie

- Two women aged 39 and 30 years were investigated for possible coagulation disorders because of menorrhagia, anaemia and postoperative haemorrhages. These investigations revealed that they had type 1 Von Willebrand's disease. During the treatment with desmopressin, factor VIII and Von Willebrand factor (VWF) activity normalised. About one third of the patients referred to a gynaecologist for menorrhagia have an inherited bleeding disorder, of which type 1 Von Willebrand's disease is the most prevalent. Once a gynaecological cause of the mennorhagia has been excluded, or in the case of an increased risk on the basis of the medical history, a limited haemostatic investigation can establish or exclude an inherited coagulation disorder. For women with a coagulation disorder the menorrhagia can be treated. Surgical interventions can be carried out safely following treatment with desmopressin or factor VIII/VWF concentrates.

Dames en Heren,

Menorragie, overmatig bloedverlies gedurende de menstruatie, is een veelvoorkomende klacht, waarvoor de huisarts of gynaecoloog frequent wordt geconsulteerd. Er zijn diverse oorzaken van menorragie, waaronder afwijkingen aan de uterus (myomen), het gebruik van een intra-uterien spiraaltje, hormonale disfunctie, infectie en maligniteit. In ongeveer de helft van de gevallen is echter geen gynaecologische oorzaak te vinden.

In 1926 beschreef Erik von Willebrand de dramatische ziektegeschiedenis van een jong meisje, dat op 13-jarige leeftijd verbloedde tijdens haar vierde menstruatie.1 Waarschijnlijk leed zij aan de zeldzame, ernstige vorm van Von Willebrand-ziekte, type 3. Echter, ook geringere, vaker voorkomende afwijkingen in de bloedstolling kunnen, frequenter dan voorheen werd aangenomen, een oorzaak zijn van menorragie.

In deze klinische les bespreken wij aan de hand van twee ziektegeschiedenissen de rol van erfelijke stollingsafwijkingen als oorzaak van menorragie. Aansluitend gaan wij in op het te voeren beleid bij vrouwen met stollingsafwijkingen bij menorragie…