Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
EBV, hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom bij Down-syndroom

Een Epstein-Barr-virusinfectie met ernstige gevolgen

Klinische praktijk
Pieter C.J. Kuitert
Floor C.H. Abbink
Chantal J.M. Broers
Paul van der Valk
A. Marceline van Furth
Martijn van der Kuip
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7608
Abstract
Abstract
Sluiten
Epstein-Barr virus infection with severe consequences. EBV, haemophagocytic lymphohistiocytosis and Hodgkin lymphoma with Down syndrome

Background

Over 90% of the population is infected with the Epstein-Barr virus (EBV). Following primary infection, the virus remains latent in B-lymphocytes. In isolated cases, especially in immunocompromised patients, the Epstein-Barr virus can result in a chronic active infection (CAEBV).

Case description

We describe an 11-year-old boy with Down syndrome who was admitted because of fever of unknown origin during several periods. Serological findings (high VCA-IgG and absent EBNA-IgG) were suggestive of CAEBV, which was confirmed by the high circulating EBV viral load. During admission the clinical picture worsened and our patient developed pancytopenia, which led us to diagnose concurrent haemophagocytic lymphohistiocytosis and Hodgkin lymphoma.

Conclusion

CAEBV is the result of deficiency in cellular immunity, which in this patient could possibly be attributed to deficiencies in the immune system associated with Down syndrome. CAEBV is difficult to treat, and it can come with life-threatening complications such as haemophagocytic lymphohistiocytosis.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Meer dan 90% van de bevolking is drager van het Epstein-Barr-virus. Na primaire infectie blijft het latent aanwezig in B-lymfocyten. In uitzonderlijke gevallen, met name bij immuungecompromitteerde patiënten, kan EBV leiden tot een chronisch actieve infectie (CAEBV).

Casus

We beschrijven een casus van een 11-jarige jongen met het Down-syndroom die werd opgenomen in verband met onbegrepen koorts gedurende verschillende perioden. Serologische bevindingen (hoog viruscapsideantigeen (VCA)-IgG, afwezig Epstein-Barr-kernantigeen (EBNA)-IgG) waren suggestief voor CAEBV, hetgeen bevestigd werd door grote hoeveelheden circulerend EBV aan te tonen. Tijdens opname verslechterde het klinisch beeld en ontwikkelde onze patiënt een pancytopenie, die ons op het spoor bracht van een gelijktijdige hemofagocytaire lymfohistiocytose en Hodgkin-lymfoom.

Conclusie

CAEBV is het gevolg van een gestoorde cellulaire afweer, die bij deze patiënt mogelijk veroorzaakt werd door immuundeficiënties geassocieerd met het Down-syndroom. CAEBV is een moeilijk behandelbare aandoening die gepaard kan gaan met levensbedreigende complicaties, waaronder hemofagocytaire lymfohistiocytose.

Artikelinformatie
Aanvaard op

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2014;158:A7608
Vakgebied
Interne vakken
Kindergeneeskunde
Microbiologie
Kanker
Auteursinformatie

VU medisch centrum, afd. Kindergeneeskunde, Amsterdam.

Drs. P.C.J. Kuitert, coassistent; drs. F.C.H. Abbink, kinderarts-oncoloog-hematoloog; drs. C.J.M. Broers, kinderarts; prof.dr. P. van der Valk, patholoog-anatoom; prof.dr. A.M. van Furth en dr. M. van der Kuip, kinderartsen-infectiologen-immunologen.

Contact dr. M. van der Kuip (m.vanderkuip@vumc.nl)

Belangenverstrengeling

Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld.

Auteur Belangenverstrengeling
Pieter C.J. Kuitert ICMJE-formulier
Floor C.H. Abbink ICMJE-formulier
Chantal J.M. Broers ICMJE-formulier
Paul van der Valk ICMJE-formulier
A. Marceline van Furth ICMJE-formulier
Martijn van der Kuip ICMJE-formulier
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties