Een dikke kuit zonder pijn door neurogene (pseudo-)hypertrofie van de spieren

Inleiding

Bij een zwelling van de kuit is de differentiële diagnose zeer uitgebreid en deze bestaat uit velerlei aandoeningen die uit kunnen gaan van alle ter plaatse aanwezige anatomische structuren, zoals een diepe veneuze trombose, lymfoedeem, het compartimentsyndroom, maligniteiten uitgaande van spier- of botweefsel of een focale myositis. Het tijdsbeloop, de enkel- of dubbelzijdigheid, het eventueel bestaan van pijnklachten, alsook de bevindingen bij fysische diagnostiek geven echter snel richting aan de gedachten omtrent het mogelijke of waarschijnlijke oorzakelijke lijden.

Dat in zeldzame gevallen ook een letsel van een perifere zenuw of zenuwwortel aan de zwelling ten grondslag kan liggen, is minder bekend. In dit artikel beschrijven wij een casus die een dergelijke neurologische oorzaak van een chronische, eenzijdige en pijnloze verdikking van de kuit illustreert.

ziektegeschiedenis

Patiënt A, een 60-jarige man, werd naar ons spreekuur verwezen in verband met een onverklaarde pijnloze verdikking van de linker kuit, die hem vier of vijf jaar geleden voor het eerst opgevallen was. Het laatste halfjaar kostte het op de tenen lopen links patiënt beduidend meer moeite dan rechts en ook was de kuitspier snel vermoeid tijdens het lopen. Bij navraag bleek patiënt al circa 20 jaar lage rugklachten te hebben, die aanvankelijk gepaard gingen met een uitstralende pijn in de achterzijde van het gehele linker been tot in de voetzool. Voor deze klachten, geduid als ‘ischialgie’, werd destijds door de huisarts bedrust geadviseerd. Van uitstralende pijn of gevoelsstoornissen was ten tijde van dit consult geen sprake. De voorgeschiedenis van patiënt vermeldde een meniscusoperatie en een hydrocele. Hij dronk ongeveer 2 à 3 eenheden alcohol per dag.

Bij het lichamelijk onderzoek werd bij inspectie inderdaad een verdikte kuit gezien (figuur 1), met een maximale omtrek die links 4 cm groter was dan aan de rechter zijde. Bij palpatie was de linker kuitspierloge zeer vast van consistentie. Aan de mediodorsale zijde van het linker onderbeen bevond zich een litteken van een elders verrichte spierbiopsie, die indertijd werd gecompliceerd door een oppervlakkige wondinfectie. Voor het overige was het aspect van de huid niet afwijkend.

Bij neurologisch onderzoek vonden wij zwakte van de kuitspieren aan de linker zijde: graad 4 op de schaal van de Medical Research Council (graad 0 = totale parese, graad 5 = normale kracht), een licht gestoorde pijnzin ter plaatse van het laterale deel van de linker voetzool, een afwezige achillespeesreflex links en negatieve wortelrekkingsproeven.

Bij laboratoriumonderzoek bleek de creatinekinaseactiviteit in het serum licht verhoogd te zijn (390 IU/l; normaal

Een CT-scan van de lumbosacrale wervelkolom liet op niveau L5-S1 een naar links gerichte paramediane hernia nuclei pulposi met wortelbeïnvloeding zien. De CT-scan van de onderbeenspieren wees uit dat de verdikking van de linker kuit veroorzaakt werd door een combinatie van pseudo-hypertrofie van zowel de M. gastrocnemius (caput mediale) als de M. soleus, berustend op verval van spierweefsel met vervanging door vet- en bindweefsel, en ware spierhypertrofie van de M. gastrocnemius (caput laterale) (figuur 2). Bij revisie van het eerder verkregen biopsiemateriaal uit de M. gastrocnemius (caput mediale), destijds verkregen op verzoek van de verwijzend neuroloog, werden sterke degeneratieve veranderingen met lipomateuze atrofie gezien, alsook een verhoogde variabiliteit en toegenomen gemiddelde van de spiervezeldiameter, zonder vezelsplijting of interne kernen.

De conclusie luidde dat deze constellatie van klachten en bevindingen compatibel was met een neurogene (pseudo-)hypertrofie van de kuitspieren op basis van een chronische S1-radiculopathie door een hernia nuclei pulposi op niveau L5-S1. Patiënt werd verwezen naar de revalidatiearts voor conservatieve therapie en aangepast schoeisel.

beschouwing

Een neurogeen spierlijden gaat meestal gepaard met atrofie van de aangedane spieren. Neurogene spier(pseudo-)hypertrofie is waargenomen in het kader van pathologische afwijkingen over het hele traject van motorische voorhoorncel tot perifere zenuw (tabel).1 Hypertrofie van een kuitspier bij een chronische prikkeling van de zenuwwortel S1 is vaker beschreven, maar is desondanks een relatief onbekende entiteit. Dit wordt geïllustreerd door de duur van het diagnostische proces in deze casusbeschrijving.

De zwelling van de kuit wordt meestal gezien in het kader van een langer bestaand radiculair syndroom, maar een intervaltijd van enkele weken tussen het begin van de radiculaire pijn en het vaststellen van de zwelling is ook beschreven.3 4 De zwelling is veelal pijnloos, alhoewel lokale pijn, stijfheid en krampen aanwezig kunnen zijn.1 5 Het lichamelijk onderzoek toont een vaste zwelling van de kuitspierloge, vaak met enige zwakte van de kuitspieren. Daarnaast zijn er meestal ook andere bevindingen die wijzen op een radiculopathie van de wortel S1, zoals dermatomere gevoelsstoornissen en een afwezige achillespeesreflex (figuur 3).3 Bij bloedonderzoek wordt soms een lichte verhoging van de creatinekinaseactiviteit gevonden.5 6

Naaldelektromyografie toont nagenoeg altijd afwijkingen in de door de geprikkelde wortel geïnnerveerde spieren: spontane activiteit, zoals fibrillatiepotentialen en positieve scherpe golven, complex-repetitieve ontladingen (CRD's; voorheen ‘pseudo-myotone’ of ‘bizarre repetitieve ontladingen’ genoemd) en eventueel tekenen van chronische denervatie.6-8 CRD's worden waargenomen na insertie van de naald in de spier en bestaan uit een continue, eenvoudige of samengestelde reeks spiervezelactiepotentialen met een hoge herhaalfrequentie (0,3-150 Hz), die abrupt begint en verdwijnt.9

De afwijkingen bij beeldvormend onderzoek van de kuitspieren zijn tevens de verklaring voor de toename in omvang van de kuit: enerzijds, en met name, pseudo-hypertrofie van de kuitspieren, berustend op spieratrofie en vervanging door vet en fibrotisch weefsel, anderzijds ware spierhypertrofie.3 5 7 10 De verhouding tussen deze twee processen vertoont grote verschillen tussen de beschreven patiënten en lijkt ook af te hangen van de duur van het ziekteproces.1 11

Over de oorzaak van de ware kuitspierhypertrofie bij een chronische S1-radiculopathie is de discussie nog niet gesloten, maar waarschijnlijk is het fenomeen multifactorieel bepaald. Allereerst zou de hypertrofie compensatoir kunnen zijn, geïnduceerd door verhoogde belasting van de overblijvende, partieel gedenerveerde (en mogelijk partieel gereïnnerveerde) spiervezels.7 Daarnaast zou passieve, abnormale rek van de spiervezels door een relatief overwicht van de antagonistische spiergroepen een rol kunnen spelen.5 Tenslotte zijn de CRD's een mogelijke pathofysiologische factor. CRD's worden met name gezien in een spier waarin een langzaam progressieve partiële denervatie optreedt. Een gedenerveerde spiervezel genereert spontane activiteit en kan als een pacemaker gaan functioneren, waarbij deze vervolgens, door efaptische transmissie van de membraanpotentiaal, aangrenzende gedenerveerde spiervezels met een verlaagde prikkeldrempel exciteert. Wanneer één van deze naburige spiervezels op zijn beurt de pacemakerspiervezel activeert, ontstaat een gesloten elektrisch circuit, leidend tot repetitieve ontladingen. Dergelijke continue spiervezelactiviteit kan resulteren in arbeidshypertrofie van die vezel.1 6

Over het beloop van neurogene (pseudo-)hypertrofie zijn niet veel gegevens bekend; een enkele maal treedt er een (gedeeltelijke) spontane verbetering op. De invloed van operatieve behandeling van de zenuwwortelcompressie op het beloop is niet duidelijk, maar een chirurgische interventie bij een patiënt zonder radiculaire pijn dient ons inziens niet aanbevolen te worden.3 4 6

conclusie

Bij een niet-acute, eenzijdige, pijnloze zwelling van de kuitspierloge dient een (pseudo-)hypertrofie van de kuitspieren in het kader van een chronisch radiculair syndroom van de wortel S1 in de differentiële diagnose opgenomen te worden. Een goede (rug)anamnese, gericht neurologisch onderzoek, elektrofysiologische diagnostiek (inclusief naaldonderzoek) en beeldvormend onderzoek van de lumbosacrale wervelkolom en van de spier kunnen de diagnose ondersteunen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.