Een bijzonder geval van 'doofheid'; het syndroom van Landau-Kleffner

- A boy aged 5 had displayed from the age of 3 a fluctuating deficit in understanding spoken language. Audiometric testing proved his hearing to be normal. After 18 months, the parents noticed minor attacks of ‘absence’. An EEG showed a normal background pattern and frequent spikes and spike waves complexes; CT-scanning of the brain revealed no abnormalities. On the basis of the acquired language disorder, the seizures and the features of the nocturnal EEG, the diagnosis the syndrome of Landau-Kleffner was made. After treatment with ethosuximide a temporary improvement of the aphasia occurred. A permanent improvement however was realized by treatment with prednisone. The boy could attent a primary school. The syndrome runs a fluctuating course; the patient may recover, but he may also undergo general mental deterioration. Antiepileptic agents only may have a brief favorable effect on the aphasia. In case of failure corticosteroids or even subpial cortical transsection are indicated.

Samenvatting

Een jongen van 5 jaar had vanaf zijn 3e levensjaar een fluctuerende stoornis in het begrijpen van gesproken taal. Bij audiometrisch onderzoek bleek zijn gehoor normaal. Anderhalf jaar later namen de ouders aanvalletjes van ‘afwezigheid’ waar. Een EEG toonde een normaal achtergrondpatroon en veelvuldig pieken en piekgolfcomplexen; CT-onderzoek van de hersenen toonde geen afwijkingen. Op grond van de verworven taalstoornis, de epileptische aanvallen en de bevindingen tijdens de nachtelijke EEG-registratie, werd de diagnose ‘syndroom van Landau-Kleffner’ gesteld. Na behandeling met ethosuximide trad slechts een kortdurende verbetering van de afasie op. Een blijvende verbetering ontstond pas na behandeling met prednison, waarop de jongen normaal onderwijs kon volgen. Het beloop van het syndroom is grillig; er kan herstel optreden, maar ook globale geestelijke achteruitgang. Anti-epileptica hebben meestal maar een kortdurend effect op de afasie. Behandeling met corticosteroïden dient daarom vroeg in het ziekteproces overwogen te worden. Indien deze geen effect hebben, is multipele subpiale corticale transsectie een alternatief.