Een 4-jarig meisje met recidiverende halsinfecties

Inleiding

De huisarts, kinderarts en KNO-arts zien frequent een kind met een zwelling in de hals. Deze aandoening is meestal onschuldig en van voorbijgaande aard, maar het is desalniettemin belangrijk om inflammatie bij een lymfadenitis colli te onderscheiden van zeldzamere oorzaken. Een voorbeeld daarvan is de branchiogene – dat wil zeggen: afkomstig van een kieuwboog – malformatie, die een specifieke behandeling behoeft. Wij beschrijven hier een ziektegeschiedenis die illustreert dat vroegtijdige herkenning belangrijk is om onnodige incisie en drainage te voorkomen.

Ziektegeschiedenis

Patiënte, een gezond ogend, 4-jarig meisje werd verwezen naar de afdeling KNO en Hoofd-halschirurgie in verband met een recidiverende zwelling in de hals, gelokaliseerd onder de linker kaakhoek (figuur 1). De zwelling was pijnlijk, rood en warm en er was uitvloed van pussig secreet. Zij had dit 8 maanden eerder ook gehad; de zwelling was toen met een incisie gedraineerd. Nu zagen wij bij inspectie van de linker externe gehoorgang een delle ter plaatse van de bodem van de gehoorgang. Er was geen fisteltraject palpabel.

Figuur 1

Cervicale zwelling door een eerste-kieuwboogfistel

Op basis van het klinisch beeld dachten wij aan een infectie door een atypische mycobacterie, tuberculose of Bartonella henselae (kattenkrabziekte) of secundaire inflammatie bij een congenitale afwijking. Gezien het recidiverende karakter van de inflammatie en de aanwezigheid van een delle in de gehoorgang, verrichten wij beeldvormend onderzoek. MRI liet anterieur van de linker M. sternocleidomastoideus een T1-iso-intense, T2-hyperintense zwelling zien, wat past bij een vochtcollectie. De vochtcollectie was verbonden met de linker externe gehoorgang middels een fisteltraject dat door de glandula parotis liep.

Wij stelden de diagnose ‘fistel van de eerste kieuwboog, Work type II’. Omdat de inflammatie recidiveerde ondanks optimale conservatieve behandeling en de ouders om actieve behandeling vroegen, besloten wij de kieuwboogfistel onder algehele anesthesie te excideren. Via een parotidectomiebenadering met een ‘Lazy-S’-incisie werd de huid rondom de fisteluitgang omsneden. Daarmee brachten we het kraakbenige fisteltraject van zijn uitgang in de hals tot de delle in de gehoorgang à vue. Het viel hierbij op dat de N. facialis direct lateraal van het fisteltraject liep (figuur 2).

Figuur 2

Fisteltraject bij een meisje met een eerste-kieuwboogafwijking

De kieuwboogfistel werd in toto verwijderd, waarbij de N. facialis intact bleef (figuur 3). Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en gedurende 16 maanden sindsdien traden geen nieuwe halsinfecties op.

Figuur 3

Geëxcideerd fisteltraject met huideiland

Beschouwing

Differentiaaldiagnose

Halsinfecties komen bij kinderen frequent voor. De meest voorkomende oorzaak van een zwelling in de hals bij kinderen is reactieve lymfadenopathie of bacteriële lymfadenitis. Andere, zeldzamere oorzaken zijn een histiocytaire necrotiserende lymfadenitis (de ziekte van Kikuchi), de ziekte van Kawasaki en neoplasmata zoals een maligne lymfoom, epidermoïdcyste, neurofibromatose, lipoom of speekselkliertumor.1 Wanneer de klachten persisteren of recidiveren, moet een congenitale afwijking worden overwogen. Hieronder vallen kieuwboogafwijkingen, teratomen, ductus-thyroglossaliscyste of mediane halscysten, lymfangiomen en fibromatosis colli. Kiewboogafwijkingen zijn zeldzaam en kunnen tijdens een inflammatoire episode lastig te onderscheiden zijn van andere inflammatoire aandoeningen, zoals lymfadenitis colli. Een kieuwbooganomalie heeft echter vrijwel altijd een typisch klachtenpatroon, waarbij de zwelling langer aanhoudt, gepaard gaat met abcessen en frequent terugkomt. Daarom moet deze diagnose worden overwogen bij een persisterende zwelling of recidiverende infectie in de hals. Wij vermoedden de diagnose bij onze patiënte op basis van het recidiverende karakter en de aanwezigheid van een delle in de gehoorgang, waarna deze werd bevestigd met MRI.

Epidemiologie en pathofysiologie

Vroeg in de embryonale ontwikkeling ontstaan 5 kieuwbogen (figuur 4). Normaliter sluiten de kieuwbogen na 6-7 weken in de ontwikkeling, waarna zich uit de kieuwbogen de structuren van het hoofd-halsgebied ontwikkelen. Vanuit de eerste kieuwboog ontstaan de externe gehoorgang, de buis van Eustachius, het middenoor en het mastoïd. Als de kieuwbogen onvoldoende sluiten, ontstaat een sluitingsdefect met een cyste, sinus of fistel. Dit kan een zwelling in de hals veroorzaken, die vaak gepaard gaat met recidiverende inflammatie. De afwijking staat per definitie in contact met de externe gehoorgang, alwaar vaak een delle te zien is op de plek waar het fisteltraject begint.

Figuur 4

Menselijke embryologische ontwikkeling van de kieuwbogen tussen de 5e en 7e week van de zwangerschap

Een anomalie van de eerste kieuwboog betreft minder dan 10% van alle kieuwboogafwijkingen. De incidentie is 1:1.000.000 zuigelingen per jaar.3 Een eerste-kiewboogafwijking wordt geclassificeerd volgens de ‘Work’-classificatie.3,4 Type I betreft een duplicatie van de externe gehoorgang met een geëpithelialiseerd fisteltraject, wat caudaal van de oorlel aanvangt en altijd oppervlakkig verloopt, lateraal van de N. facialis. Het fisteltraject van het vaker voorkomende type II bestaat uit epitheel en onderliggend kraakbeen, wat zich vanuit de externe gehoorgang tot onder de kaakhoek uitbreidt. Bij dit type is in de gehoorgang doorgaans een delle te zien. Het fisteltraject ligt dicht tegen de N. facialis aan, die zich zowel mediaal als lateraal van het fisteltraject kan bevinden. Wanneer de fistel zich mediaal van de zenuw bevindt, zoals bij onze patiënte, is er een verhoogd risico op peroperatieve schade aan de zenuw. Tijdens een operatie moet er rekening mee worden gehouden dat de N. facialis bij kinderen meer lateraal verloopt dan bij volwassenen.

Diagnostiek

Wanneer op basis van het klinische beeld – dat wil zeggen: de lokalisatie, inflammatie, een recidiverend of persisterend karakter en afwijkingen in de gehoorgang – een kieuwbooganomalie wordt vermoedt, is beeldvormend onderzoek geïndiceerd om de diagnose te bevestigen. Beeldvormend onderzoek bestaat bij voorkeur uit een MRI-scan van het hoofd-halsgebied. Op basis van de lokalisatie kan er een onderscheid gemaakt worden tussen de Work-typen I en II. De ligging van de fistel ten opzichte van de N. facialis kan alleen peroperatief worden vastgesteld.

Behandeling

De definitieve behandeling van een eerste-kieuwboogfistel is chirurgisch. In geval van inflammatie kan tijdelijke verlichting van klachten worden bereikt met antibiotica. Bij onze patiënte gingen wij tot chirurgie over nadat eerder conservatief beleid een recidief-infectie niet kon voorkomen. Ons inziens moeten incisie en drainage worden vermeden wanneer sprake is van een bijkomende puscollectie in de hals. Meestal volstaat een afwachtend beleid met antibiotische behandeling of een echogeleide punctie. Bij onvoldoende effect kan daarna eventueel een directe excisie van het gehele fisteltraject plaatsvinden. Vanwege de lage incidentie van eerste-kieuwboogfistels en het relatief hoge risico op N.-facialisletsel is het aan te bevelen deze patiënten naar een tertiair centrum voor hoofd-halschirurgie te verwijzen.

Conclusie

Het is belangrijk om bij een kind met een recidiverende zwelling in de hals de diagnose ‘kieuwboogafwijking’ in de differentiaaldiagnose op te nemen. Een zwelling caudaal van de oorlel of kaakhoek is een specifieke aanwijzing voor een eerste-kieuwboogafwijking. De diagnose wordt bevestigd middels beeldvormend onderzoek. De behandeling is bij voorkeur expectatief met antibiotische behandeling en indien nodig een ontlastende punctie. Bij onvoldoende effect of recidiverende infecties kan chirurgische excisie plaatsvinden, met speciale aandacht voor de ligging van de fistel ten opzichte van de N. facialis.