Echoscopische diagnostiek en perinataal beleid bij foetale buikwanddefecten

- Twenty-seven cases of foetal abdominal wall defects are described, diagnosed prenatally by means of real-time ultrasonography in the period 1 January 1980-31 December 1989, in the hospital of the Free University of Amsterdam. In 17 out of 20 (85) cases with omphalocele there were additional abnormalities, mainly chromosomal defects (41), cardiac (25) and genitourinary (25) malformations. In gastroschisis, associated structural anomalies occurred in 57 (47). No chromosomal defects were found in the group with gastroschisis. Intrauterine foetal death occurred in 10 cases. Seven pregnancies were electively aborted because of association with an anomaly incompatible with postnatal life. One child died at two months. Six children (4 with omphalocele, 2 with gastroschisis) were successfully treated surgically.

When ultrasonography demonstrates a foetal abdominal wall defect detailed sonographic examination is recommended to exclude additional malformations. In case of omphalocele prenatal chromosome analysis is indicated. Delivery in a tertiary care center is recommended. Elective caesarean section does not appear justified.

Samenvatting

In de periode van 1 januari 1980 tot en met 31 december 1989 werd in het Academisch Ziekenhuis van de Vrije Universiteit te Amsterdam bij 2560 zwangere vrouwen een uitgebreid echoscopisch onderzoek verricht naar congenitale afwijkingen van de foetus. Bij 27 kinderen werd een foetaal buikwanddefect gediagnostiseerd. Omfalocele (n = 20) trad bij 85 op in samenhang met andere afwijkingen, vooral met chromosomale anomalieën (41) en cardiale (25) en urogenitale (25) misvormingen. Gastroschisis (n = 7) ging bij 57 gepaard met anomalieën van andere orgaansystemen. Chromosoomafwijkingen kwamen in de gastroschisisgroep niet voor.

– Intra-uteriene vruchtdood trad 10 maal op. Er werden 7 zwangerschappen afgebroken wegens een eveneens bestaande, niet met het leven verenigbare afwijking. Er overleed 1 kind 2 maanden post partum. Zes kinderen (4 met omfalocele, 2 met gastroschisis) werden met succes chirurgisch behandeld.

Als bij routinematig echoscopisch onderzoek een foetaal buikwanddefect wordt vermoed, is uitgebreid echoscopisch onderzoek gewenst ter vaststelling of uitsluiting van bijkomende afwijkingen. In geval van een omfalocele is antenataal chromosomenonderzoek geïndiceerd. Aangezien niet bewezen is dat een sectio caesarea de prognose verbetert, kan de bevalling vaginaal plaatsvinden. Bevalling in een perinatologisch centrum is dan te verkiezen.