Dunnevezelneuropathie

Conflict of interest: J.P.H. Drenth is co-editor-in-chief of the Dutch Journal of Medicine (Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde); the institution for which he works received grants from MLDS, Axcan Pharma, BBMRI, PIDON, IPSEN, Novartis and the Dutch Kidney Foundation. I.S.J. Merkies received financial support from the Peripheral Nerve Society for travel to meetings. Financial support for this article: none declared.

Small fibre neuropathy is a neuropathy of the small non-myelinated C-fibres and myelinated Aδ-fibres.
Clinically, an isolated small fibre neuropathy is distinguished by sensory and autonomic symptoms, with practically no abnormalities on neurological examination other than possible distorted pain and temperature sensation.
Specific diagnostic tests for small fibre neuropathy are skin biopsy, including a count of the intra-epidermal small nerve fibres that cross the basal membrane, and quantitative sensory and autonomic testing.
Diabetes mellitus is the most frequent underlying cause of small fibre neuropathy. Other causes can be classified into the following categories: toxic (e.g. alcohol), metabolic, immune-mediated, infectious and hereditary.
Recently, in a substantial proportion (29%) of a group of patients with idiopathic small fibre neuropathy, a SCN9A gene mutation was demonstrated, which leads to hyperexcitability of the dorsal root ganglion neurons.
Treatment of small fibre neuropathy consists of symptomatic pain relief and, if possible, treatment of the underlying cause of the condition.

Toets voor nascholing (verlopen)

Aan dit leerartikel was een toets gekoppeld waarmee je nascholingspunten kon verdienen.

Bekijk de toets

Samenvatting

Dunnevezelneuropathie is een neuropathie waarbij de dunne ongemyeliniseerde C-vezels en gemyeliniseerde Aδ-vezels zijn aangedaan.
Klinisch wordt een geïsoleerde dunnevezelneuropathie gekenmerkt door sensore en autonome klachten en vrijwel geen afwijkingen bij neurologisch onderzoek, afgezien van hooguit een gestoorde pijn- en temperatuurzin.
Specifieke tests voor het stellen van de diagnose ‘dunnevezelneuropathie’ zijn het huidbiopt, waarin de intra-epidermale zenuwvezels die de basaalmembraan doorkruisen worden geteld, en kwantitatieve sensore en autonome testen.
Diabetes mellitus komt het vaakst voor als oorzaak voor dunnevezelneuropathie. De overige oorzaken kunnen worden ingedeeld in de categorieën: toxisch (bijvoorbeeld alcohol), metabool, immuungemedieerd, infectieus en hereditair.
Recent werd in een aanzienlijk deel (29%) van een groep patiënten met een idiopathische dunnevezelneuropathie een mutatie in het SCN9A-gen aangetoond, die tot overmatig vuren van de dorsale ganglioncellen leidt.
Behandeling van dunnevezelneuropathie bestaat met name uit symptomatische pijnbestrijding en indien mogelijk uit het behandelen van de onderliggende oorzaak.

Artikelinformatie

7 februari 2012

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2012;156:A4224

Vakgebied

Zenuwstelsel

Huisartsgeneeskunde

Auteursinformatie

Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht.

Afd. Neurologie: drs. J.G.J. Hoeijmakers, aios neurologie; drs. Mayienne Bakkers, aios neurologie; dr. I.S.J. Merkies, neuroloog (tevens: Spaarne ziekenhuis, Hoofddorp); dr. C.G. Faber, neuroloog.

Afd. Klinische Genetica: drs. E.W. Blom, klinisch geneticus.

Radboud Universitair Medisch Centrum Nijmegen, afd. Gastroenterologie en Hepatologie, Nijmegen.

Prof.dr. J.P.H. Drenth, mdl-arts.

Contact drs. J.G.J. Hoeijmakers (j.hoeijmakers@mumc.nl)

Verantwoording

Ron J. Meijer leverde opbouwende kritiek en waardevolle suggesties op een eerdere versie van het manuscript.
Belangenconflict: J.P.H. Drenth is adjunct-hoofdredacteur van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde; het instituut waar hij werkt ontving subsidies van MLDS, Axcan Pharma, BBMRI, PIDON, IPSEN, Novartis en de Nierstichting. I.S.J. Merkies ontving reiskostenvergoeding van de Peripheral Nerve Society. Financiële ondersteuning voor dit artikel: geen gemeld.
Aanvaard op 28 december 2011

Dit artikel is gepubliceerd in het dossier

Diabetes mellitus