Drie peuters met een zwelling in de hals

Dames en Heren,

Zwellingen in de hals komen bij kinderen veel voor. Ouders maken zich hierover vaak ongerust, terwijl er meestal geen ernstige aandoening in het spel is. In bijna alle gevallen (95) gaat het om een lymfadenopathie, doorgaans op basis van een infectie.1

Aan de hand van enkele ziektegeschiedenissen bespreken wij het klinisch beeld, de diagnostiek en de therapie bij enkele veelvoorkomende oorzaken van een enkelzijdige cervicale lymfadenitis op de kinderleeftijd.

Patiënt A, een meisje van 2,5 jaar, had sinds 2 dagen een pijnlijke zwelling links in de hals en koorts (39,7°C). In de 2 voorgaande weken was zij verkouden en hangerig en had zij een keelontsteking. De huisarts dacht aan de bof, hoewel patiënte gevaccineerd was, en adviseerde om af te wachten. Omdat de zwelling groter en pijnlijker werd, werd het kind naar de polikliniek Kindergeneeskunde verwezen.

Wij zagen een meisje met koorts (38,5°C), maar zij maakte geen zieke indruk. Links in de hals, net voor de M. sternocleidomastoideus, was een rode, pijnlijke zwelling aanwezig met een diameter van circa 5 cm. Centraal was enige schilfering zichtbaar (figuur 1). De zwelling fluctueerde. De farynx was rood geïnjiceerd en er waren grote, maar niet ontstoken tonsillen. In de overige lymfeklierstations werden geen vergrote klieren gevonden en ook het verdere lichamelijk onderzoek bracht geen afwijkingen aan het licht.

Laboratoriumonderzoek gaf de volgende uitslagen: BSE: 77 mm/1e h; C-reactieve proteïne (CRP): 60 mg/l; leukocyten: 14,5 × 10⁹/l, met in de differentiatie 1 staafkernigen, 77 segmentkernigen en 22 lymfocyten.

Onder de waarschijnlijkheidsdiagnose ‘abcederende lymphadenitis colli’ vond drainage van het abces plaats. Postoperatief werd begonnen met toediening van amoxicilline-clavulaanzuur oraal (50 + 12,5 mg/kg lichaamsgewicht/dag) gedurende 1 week. Uit de pus werd een hemolytische streptokok uit groep A geïsoleerd.

Het meisje knapte snel op; het lymfeklierpakket normaliseerde geleidelijk.

Patiënt B, een jongen van 2 jaar, werd gezien met links in de hals een zwelling die sinds 1 maand aanwezig was. De zwelling was de ouders opgevallen nadat hun zoon een verkoudheid met hoesten en koorts had doorgemaakt. Ondanks behandeling met amoxicilline persisteerde de zwelling. Bij onderzoek van keel, neus en oren werden geen bijzonderheden gevonden. Ter hoogte van de kaakhoek links in de hals was een mobiele, vast-elastische, niet-pijnlijke zwelling met een diameter van circa 3 cm palpabel (figuur 2). De overliggende huid zag er normaal uit.

Een echogram van de hals liet een groot lymfeklierpakket zien. Er werd een punctie verricht voor cytologisch onderzoek en kweek. De banale kweek toonde geen bacteriegroei. De Ziehl-Neelsen-kleuring had een negatieve uitslag; het materiaal werd op kweek gezet voor mycobacteriën. Er werd geen polymerasekettingreactie (PCR) ingezet. De ouders kwamen een afspraak voor huidtests op mycobacteriën niet na. Bij histologisch onderzoek werden er geen aanwijzingen voor een maligniteit gevonden. Serologisch onderzoek naar Bartonella henselae had een negatieve uitslag.

Een maand na de punctie ontstond er binnen enkele dagen een rode verkleuring van de huid en trad er spontane pusafvloed op. Hierop werd het kind verwezen naar onze polikliniek Kindergeneeskunde.

Wij zagen een levendige jongen die geen zieke indruk maakte. Hij had geen klachten en was in goede conditie. Links in de hals, ter hoogte van de kaakhoek, was een necrotisch huiddefect met enige pusafvloed en geringe zwelling zichtbaar. Bij het verdere lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden. Laboratoriumonderzoek gaf de volgende uitslagen: CRP: 3 mg/l; hemoglobine: 8,3 mmol/l; trombocyten: 381 × 10⁹/l; leukocyten: 7,0 × 10⁹/l, met een normale differentiatie. Echografisch onderzoek van het gebied toonde een oppervlakkige klier met calcificaties en 2 dieper gelegen klieren. Bij de huidtests op (a)typische mycobacteriën werd na 72 uur een induratie van 12 mm gezien, veroorzaakt door Mycobacterium avium-intracellulare. Inmiddels was uit de elders ingezette kweek M. avium-intracellulare geïsoleerd. Met de ouders werden de therapeutische mogelijkheden besproken. Zij verkozen een expectatief beleid.

Bij poliklinische controle 2 maanden later was de zwelling verdwenen, maar de wond zag er nog onrustig uit en er was een nieuwe puskop zichtbaar. Er werd alsnog een selectieve halsklierdissectie links verricht. Het pathologisch onderzoek toonde granulomateuze veranderingen in de lymfeklier. Mycobacteriën werden niet meer aangetoond. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd.

Patiënt C, een jongen van 3 jaar, werd gezien wegens een sinds een dag bestaande, niet-pijnlijke zwelling links in de hals. Hij klaagde over pijn in de linker zijde van zijn hoofd. Er was algehele malaise en koorts tot 40°C. Patiënt was bekend wegens recidiverende kno-infecties en astma. Er werd een mastoïditis met een secundaire lymphadenitis colli vermoed en er werd begonnen met intraveneuze toediening van amoxicilline-clavulaanzuur (100 + 10 mg/kg lichaamsgewicht/dag). De zwelling in de hals nam echter toe en de koorts persisteerde. Patiënt klaagde over hoofdpijn. Na 5 dagen werd hij voor nadere diagnostiek en behandeling overgeplaatst.

Wij zagen een matig zieke, vermoeide, bleke jongen. Hij had geen koorts meer. Links in de hals, voor de M. sternocleidomastoideus, was een niet-pijnlijke, vaste zwelling met een doorsnede van circa 2,5 cm palpabel. Het verdere lichamelijk en neurologisch onderzoek liet geen bijzonderheden zien.

Het laboratoriumonderzoek toonde de volgende waarden: CRP: 110 mg/l; hemoglobine: 6,8 mmol/l; trombocyten: 579 × 10⁹/l; leukocyten: 10 × 10⁹/l, met in de differentiatie 57 segmentkernigen, 33 lymfocyten, 7 monocyten, 1 basofielen en 3 eosinofielen. Bij echografie en CT werd links in de hals een groot lymfeklierpakket gezien met uitbreiding prevertebraal tot aan de mediaanlijn.

Ter uitsluiting van een maligniteit werd het lymfeklierweefsel chirurgisch verwijderd. Het pathologisch onderzoek toonde een granulomateuze ontsteking; er waren geen aanwijzingen voor een maligniteit. De Ziehl-Neelsen-kleuring had een negatieve uitslag. De PCR op B. henselae in weefsel bleek positief. Bij aanvullende anamnese bleek dat er in het gezin jonge katten werden gehouden. Patiënt en zijn ouders herinnerden zich geen kattenkrab of papel. De antibiotische therapie werd omgezet in een behandeling met azitromycine gedurende 5 dagen. Patiënt herstelde voorspoedig in enkele weken.

Infecties als oorzaak van een lymfeklierzwelling in de hals komen op de kinderleeftijd verreweg het meest voor.1 Een enkelzijdige, acuut optredende vergroting van een groep van lymfeklieren wordt meestal veroorzaakt door een bacteriële infectie in de bovenste luchtwegen. Een bilaterale cervicale of gegeneraliseerde lymfeklierzwelling is vaker onderdeel van een virale infectie (tabel).1

Uiteraard is het voor de patiënt van essentieel belang dat een lymfadenopathie op basis van een infectie wordt onderscheiden van een lymfadenopathie als gevolg van een maligniteit. Een klinische diagnose is moeilijk omdat geen enkel klinisch kenmerk volledig onderscheidend is. Vooral bij persisterende aanwezigheid van niet-pijnlijke, vast aanvoelende of verbakken klieren, bij lokalisatie in de posterieure cervicale driehoek achter de M. sternocleidomastoideus en bij aanwezigheid van systemische verschijnselen zoals algehele malaise, koorts, gewichtsverlies of jeuk moet aan een maligniteit gedacht worden. Bij twijfel moet men dan ook altijd overgaan tot histologisch onderzoek. In een klein aantal gevallen gaat het bij een zwelling in de hals om congenitale aandoeningen zoals cysten of vaatmalformaties of om aandoeningen van de schildklier. Ook kan lymfadenopathie ontstaan als onderdeel van systeemziekten zoals sarcoïdose, een necrotiserende Kikuchi-lymfadenitis, die gepaard gaat met koorts en leukopenie, en de ziekte van Castleman, waarbij lymfeklierhyperplasie optreedt in combinatie met koorts en hypergammaglobulinemie.1 De tabel geeft richtlijnen voor de klinische kenmerken, de diagnostische evaluatie en de behandeling van een aantal geselecteerde oorzaken van een zwelling in de hals bij kinderen.

Acute bacteriële lymfadenitis

Patiënt A had een acute bacteriële lymphadenitis colli veroorzaakt door groep-A-streptokokken. Het klinisch beeld was typisch hiervoor, met een zwelling die binnen enkele dagen ontstond. De lymfeklierzwelling was pijnlijk en de huid was rood en warm. Bij een acute bacteriële lymfadenitis varieert de diameter van de klier van 2 tot 6 cm. Bij 25-30 van de kinderen treedt fluctuatie op als gevolg van abcedering. Behalve koorts zijn er gewoonlijk weinig systemische symptomen, tenzij er bacteriëmie optreedt of cellulitis ontstaat.2 Bij ongeveer de helft van de kinderen is de porte d'entrée een infectie van de bovenste luchtwegen (faryngitis, tonsillitis, otitis media), van de huid (impetigo) of van het gebit.3 Staphylococcus aureus of groep-A-streptokokken zijn de meest voorkomende verwekkers (40-80). Daarnaast worden anaërobe bacteriën geïsoleerd bij infecties van het gebit. Bij patiënt A was de abcedering van de lymfadenitis klinisch onmiskenbaar. Is dit verschijnsel bij het lichamelijk onderzoek minder duidelijk, dan kan echografisch onderzoek zinvol zijn. Het lymfeklierpakket toont dan gebieden met opheldering, wijzend op verweking. Bij een lymfadenitis zonder abcedering kunnen antibiotica die gericht zijn tegen de meest voorkomende verwekkers het proces soms nog ten goede keren.3 Bij abcedering is drainage aangewezen. Ter ondersteuning van punctie of drainage wordt gewoonlijk aanvullend behandeld met antibiotica.3

Mycobacteriële lymfadenitis

Patiënt B had een lymfadenitis, veroorzaakt door M. avium-intracellulare. Deze lymfadenitis ontstaat bijna altijd geleidelijk in de loop van enkele weken, een belangrijk verschil in klinische presentatie ten opzichte van de acute bacteriële lymfadenitis.3 De zwelling is niet pijnlijk en voelt meestal vast-elastisch aan, waarbij de diameter kan variëren van 2 tot 5 cm.2 Koorts en systemische verschijnselen zijn afwezig. Dieper gelegen lymfeklieren zijn bijna altijd bij de infectie betrokken. Bij progressie van de infectie kan de overliggende huid worden aangedaan en roodpaars verkleuren.2 3 Zonder behandeling abcedeert ongeveer de helft van de klieren en treedt bij 10 van de patiënten spontane drainage op, zoals bij patiënt B gebeurde.2 Deze pusafvloed kan weken tot maanden persisteren door fistelvorming. De kans hierop is vergroot in aansluiting aan een punctie of biopsie.4 5

Lymfadenitis door atypische mycobacteriën komt vooral voor bij kinderen in de leeftijd van 1 tot 5 jaar, met een geschatte incidentie van 1,2-1,8/100.000 per jaar. De lymfadenitis is gewoonlijk cervicaal of submandibulair gelokaliseerd en is meestal unilateraal. De meest voorkomende verwekkers zijn M. avium-intracellulare, Mycobacterium kansasii en Mycobacterium scrofulaceum; deze komen wijdverspreid voor in de leefomgeving. De diagnose ‘atypische mycobacteriële lymfadenitis’ kan gesteld worden op basis van het klinisch beeld en een positieve uitslag van de huidtest. Een röntgenfoto van de thorax is meestal niet geïndiceerd en ook een punctie of biopsie is dan overbodig.

Bij een kind dat afkomstig is uit een gebied waar tuberculose endemisch is en ook bij een kind dat contact heeft gehad met een tuberculosepatiënt, moet een lymfadenitis op basis van Mycobacterium tuberculosis uitgesloten worden. Kinderen met lymfekliertuberculose zijn meestal ouder dan 5 jaar. De gezwollen klieren kunnen zowel enkelzijdig als dubbelzijdig aanwezig zijn en ook supraclaviculair bevinden zich vaak vergrote klieren. Bij 15-70 van de patiënten met lymfekliertuberculose zijn er afwijkingen op de thoraxröntgenfoto aanwezig.2 3

Wanneer bij twijfel over de oorzaak van de cervicale zwelling gekozen wordt voor een punctie of biopsie zijn – naast histologisch onderzoek – PCR en kweek van het weefsel op mycobacteriën geïndiceerd. Er zijn nog altijd veel vragen omtrent de behandeling (expectatief, operatief of medicamenteus) die men moet kiezen in geval van een lymfadenitis door atypische mycobacteriën; de keuze wisselt per centrum. Abcedering en fistelvorming met langdurige pusafvloed zijn vervelend voor het kind en leiden vaak tot weinig fraaie littekens. Daarom kiezen wij veelal voor volledige excisie van het aangedane lymfeklierpakket door een chirurg met ervaring op dit gebied. Wanneer operatieve verwijdering problematisch is, bijvoorbeeld bij een verhoogd risico op zenuwletsel of bij een reeds fistelend klierpakket, kan gekozen worden voor medicamenteuze therapie. Er worden verschillende combinaties van geneesmiddelen toegepast, maar de effectiviteit hiervan is nog steeds onvoldoende bewezen.6-8

Kattenkrablymfadenitis

Bij patiënt C berustte de lymfadenitis op een infectie met B. henselae (kattenkrabziekte). Vooral jonge katten vormen de bron van deze infecties. Kattenkrablymfadenitis komt met name voor bij personen die jonger zijn dan 21 jaar (80), met een piek in de leeftijd van 1 tot 4 jaar.2 9 10 Meestal zijn de axillaire klieren aangedaan; bij 25 van de kinderen is er een geïsoleerde – subacute of chronische – unilaterale cervicale lymfadenitis.2 Systemische verschijnselen (koorts, hoofdpijn en algehele malaise) zoals bij patiënt C komen regelmatig voor, maar bij de meeste patiënten (> 75) is het beloop van de ziekte niet ernstig.

Ongeveer 10 van de patiënten vertoont een atypische kattenkrabziekte, zoals het oculoglandulaire syndroom van Parinaud (unilaterale conjunctivitis met preauriculaire lymfadenitis) of een infectie van het centraal zenuwstelsel (encefalopathie, myelitis, radiculitis), van organen (granulomen in lever en milt) of van het hart (endocarditis).11

Er is serologisch onderzoek beschikbaar waarmee de diagnose kan worden gesteld, maar de PCR op weefsel is de gevoeligste methode. De voorheen toegepaste huidtest is in Nederland obsoleet.12 Een kattenkrablymfadenitis geneest meestal spontaan binnen 2 tot 4 maanden, maar het genezingsproces kan ook langer duren.

De effectiviteit van therapie met antibiotica is onzeker; deze behandeling wordt in het algemeen gereserveerd voor patiënten met een verminderde weerstand en voor patiënten met uitgebreide manifestaties van kattenkrabziekte. Er is een goed effect aangetoond van behandeling met azitromycine gedurende 5 dagen.11-13 Bij pijnlijke abcedering van klieren kan aspiratie of drainage verlichting geven. Chirurgische excisie is meestal niet noodzakelijk.

Dames en Heren, een zwelling in de hals bij een jong kind berust meestal op een infectie. Een goede anamnese en analyse van de klinische kenmerken, zoals de leeftijd van het kind, de snelheid waarmee de zwelling is ontstaan, de pijnlijkheid ervan, verkleuring van de huid en tekenen van abcedering, kunnen helpen de waarschijnlijkste oorzaak te onderscheiden. Aanvullende diagnostiek kan binnen een week meer duidelijkheid over de oorzaak geven. Een punctie of biopsie is voor het stellen van de diagnose veelal niet nodig. Bij een sterk vermoeden van een maligniteit of bij aanhoudende twijfel is weefseldiagnostiek wel aangewezen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.