Casus
Een meisje, aterm geboren na een ongestoorde graviditeit, bleek bij het lichamelijk onderzoek post partum een dunne, doorschijnende huid te hebben ter plaatse van het xifoïd (figuur a). Zij werd poliklinisch gezien vanwege segmentale hemangiomen die zich vanaf de 4e levensdag hadden verspreid over een groot deel van het gelaat en het sternale gebied (zie figuur b). Dit is het beeld van het zogenaamde PHACES-syndroom. Dit acroniem staat voor: cerebrale afwijkingen, vooral in de posterieure fossa, capillaire hemangiomen in het gelaat en het cervicale gebied, arteriële anomalieën, cardiale afwijkingen, oogafwijkingen en sternale malformaties. Cerebraal worden voornamelijk de dandy-walkermalformatie…
Reacties