artikel
Casus
Een 68-jarige man presenteerde zich met pijnlijk gezwollen benen. De voorgeschiedenis vermeldde een bilaterale enkeloperatie; er werd geen melding gemaakt van diepveneuze trombose. Patiënt had nooit de tropen bezocht. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij naast ‘pitting’ en ‘non-pitting’ oedeem zowel papillomateuze als verruceuze hyperkeratotische plaques (figuur a). De diagnose luidde ‘elephantiasis nostras verrucosa’. De hyperkeratose werd zowel mechanisch als met behulp van salicylzuur 20 in vaseline verwijderd. Tevens werd ambulante compressietherapie toegepast. Daarna verminderden de symptomen geleidelijk (zie figuur b). Synoniemen voor deze aandoening zijn ‘mossy leg’ en ‘lymphangitis recurrens elephantogenica’. ‘Elephantiasis’ betekent ‘abnormale vergroting’ en ‘nostras’ betekent ‘van onze streken’; met die toevoeging wordt dit type elephantiasis onderscheiden van het type dat wordt veroorzaakt door filariasis in de tropen. Meestal zijn bij elephantiasis nostras verrucosa de benen aangedaan, maar scrotale, abdominale en periorbitale manifestaties kunnen ook optreden. Onbehandeld chronisch lymfoedeem kan leiden tot dit klinische beeld, met uiteindelijk invaliditeit tot gevolg. De pathogenese kan verklaard worden door een opeenvolging van pitting oedeem, induratie, non-pitting oedeem en huidverdikking met prominente haarfollikels, uiteindelijk resulterend in pseudopapillaire epidermale groei en hyperkeratose. De behandeling is moeizaam; deze bestaat vooral uit compressietherapie ter vermindering van het oedeem. Manuele lymfdrainage kan nuttig zijn. Lokale of systemische therapieën, bijvoorbeeld met retinoïden, kunnen worden toegepast om de hyperkeratose tegen te gaan.
Diagnose
Elephantiasis nostras verrucosa.
Artikelinformatie
Reacties