Desmopressine bij hemofilie A en de ziekte van Von Willebrand

– The treatment with desmopressin prior to surgery of patients with mild haemophilia A (HA) and Von Willebrand's disease (VWD) was retrospectively evaluated in a general hospital, from 1978 until 1987. From a group of 87 treated patients, 40 patients are reported (21 VWD, 19 HA) of which plasma factor VIII (FVIII) and Von Willebrand factor (VWF) concentrations were determined before, and twice after desmopressin treatment. Desmopressin was administered intravenously at a dose of 0.4 µgkg body weight. Tranexamic acid was used only when surgery in the mouth cavity was performed, at a dose of 1 gram three times a day. Side effects were seen only in 5 patients (3 VWD, 2 HA). No significant difference between both groups was seen in bleeding tendency, transfusion necessity and side effects (χ² test). In both groups, FVIII and VWF concentrations increased significantly after 20 and 60 minutes following DDAVP administration (paired t-test). After 360 minutes, the FVIII concentration increased significantly in both groups, however, only in the VWD patients did VWF increase significantly. In neither group did initial FVIII concentrations correlate with the increase in FVIII (linear regression analysis). One female patient reacted differently to DDAVP, with a decrease in FVIII and VWF values. Desmopressin is a safe and effective agent in the management and prophylaxis of bleeding tendency in patients with mild HA and mild VWD.

Samenvatting

De behandeling met desmopressine voorafgaand aan een operatieve ingreep bij patiënten met milde hemofilie A (HA) en een milde vorm van de ziekte van Von Willebrand (VWD) werd retrospectief geëvalueerd. Er worden 40 patiënten beschreven (21 milde VWD en 19 milde HA), uit een groep van in totaal 87 patiënten, welke in de periode van 1978 tot 1987 in een algemeen ziekenhuis werden behandeld. Het betreft die patiënten waarvan de plasmaconcentraties van factor VIII en de Von Willebrand Factor (VWF) zowel vóór toediening van desmopressine als op ten minste twee tijdstippen na toediening bekend waren. Desmopressine werd intraveneus toegediend in een dosis van 0,4 µgkg lichaamsgewicht. Dezelfde dosis werd na 12 uur herhaald. Tranexaminezuur werd gegeven alleen bij ingrepen in de mondholte (3 x daags 1 gram). Bijwerkingen werden gezien bij 5 patiënten (3 WVD, 2 HA). Er was geen verschil in nabloeden, transfusiebehoefte en bijwerkingen tussen beide groepen (χ²-toets). Voor beide groepen was de stijging van factor VIII- en VWF-waarden statisitisch significant na 20 en 60 minuten (gepaarde t-test). In beide groepen bleek na 360 minuten de toename van factor VIII nog steeds significant, terwijl de toename van VWF alleen in de VWF-groep significant bleef. Voor geen van beide groepen bestond een significante correlatie tussen de uitgangswaarde van factor VIII en de toename ervan (lineaire regressie-analyse). Bij een patiënte met VWD werd een afwijkende reactie op desmopressine waargenomen (daling van de waarden van factor VIII en VWF). Desmopressine is een veilig en effectief middel in de behandeling en preventie van bloedingen bij patiënten met milde vormen van HA en VWD, vooral bij kortdurende chirurgische ingrepen.