Derde circulatie: tweelingtransfusiesyndroom

- The estimated incidence in the Netherlands of serious previable twin-to-twin transfusion syndrome is 50-100 cases per year.

- The polyhydramnion-oligohydramnion sequence is the most prominent feature.

- Prognosis without treatment is dismal: previable preterm birth. Risk of serious morbidity in the surviving twin in case of foetal demise of the other is impressive.

- Once the diagnosis of monochorionicity has been made in the first trimester, detailed ultrasound examination is mandatory for early recognition of the development of the syndrome, as therapeutic options exist.

- Therapeutic options include: piercing of the intertwin membrane, repeated amniocenteses or laser occlusion of the chorionic vasculature.

- In seven Dutch centres over three years time 61 cases were identified: 36 needed intervention; 63 (of the 122) children survived, 10 with longterm morbidity.

Samenvatting

- In Nederland komen naar schatting per jaar 50-100 gevallen voor van een ernstige, vroeg in de zwangerschap optredende derde circulatie (synoniem: ‘tweelingtransfusiesyndroom’).

- Polyhydramnion in één vruchtzak gecombineerd met oligohydramnion in de andere is het meest kenmerkende verschijnsel van derde circulatie.

- Onbehandeld is de prognose infaust: preterme bevalling vóór de levensvatbare periode. Wanneer de levensvatbare periode wordt bereikt, bestaat grote kans op perinatale morbiditeit, zeker in geval van intra-uteriene sterfte van één van de foetussen.

- Wanneer in het eerste trimester monochorioniciteit echoscopisch is vastgesteld, kan met gericht echoscopisch onderzoek een derde circulatie tijdig worden opgespoord. Dit is van belang, omdat therapeutische opties bestaan.

- Als therapie komen in aanmerking: doorboren van het tussenschot, herhaalde ontlastende amnionpuncties of laserocclusie van de verbindende choriale vasculatuur.

- In 7 Nederlandse centra waren er in 3 jaar 61 casussen, in 36 waarvan een interventie plaatsvond; 63 kinderen (van de 122) overleefden, 10 met langetermijnmorbiditeit.