Zie ook de artikelen op bl. 748 en 752.
Dames en Heren,
Een verhoogde bloedingsneiging kort na de geboorte staat bekend als ‘hemorragische ziekte van de pasgeborene’ en kenmerkt zich door lang nabloeden uit bijvoorbeeld de navelstomp of door spontane bloedingen. Omdat de stollingsstoornis het gevolg is van een vitamine-K-tekort, spreekt men tegenwoordig liever van een vitamine-K-deficiëntiebloeding. Met de borst gevoede zuigelingen lopen een aanzienlijk hoger risico op een dergelijke bloeding, doordat moedermelk weinig vitamine K bevat. Door het geven van vitamine K direct na de geboorte is een vitamine-K-deficiëntiebloeding in de 1e levensweek, voorheen beschreven bij 0,25-1,7 van de pasgeborenen, zeer zeldzaam geworden.1 2 Echter, orale toediening van vitamine K beschermt onvoldoende tegen het ontstaan van deze deficiëntiebloeding na de 1e levensweek (zogenaamde late vitamine-K-deficiëntiebloeding), dit in tegenstelling tot intramusculaire toediening. Daarom wordt in Nederland sinds 1990 naast een orale gift van vitamine K 1 mg direct…
Artikelinformatie
Citeer dit artikel als
(Geen onderwerp)
Hattem, augustus 2003,
Van Hasselt et al. (2003:737-40) noemen het nabloeden uit de navelstomp als één van de kenmerken van de hemorragische ziekte van de pasgeborene. Het blijven sijpelen (‘oozing’) van de navel dient mijns inziens eveneens als alarmsignaal opgevat te worden. Rond 1980, vóór het tijdperk van de invoering van de uitgebreide vitamine-K-profylaxe, zagen wij vier pasgeborenen met navelbloeding – gepaard gaande met andere bloedingen – als uiting van ernstige α1-antitrypsinedeficiëntie.1
Hope et al. wijzen op het feit dat α1-antitrypsinedeficiëntie zich als hemorragische ziekte van de pasgeborene kan manifesteren. Zij attenderen op de bloedende navel als eerste symptoom.2 Mowat vermeldt de hemorragische diathese in de eerste twee levensmaanden als uiting van ziekte van de lever ten gevolge van ernstige α1-antitrypsinedeficiëntie. Er kan sprake zijn van een abundante bloeding uit de navel of uit een oppervlakkige laesie. Ook een intracraniële bloeding kan optreden.3
Hoewel α1-antitrypsinedeficiëntie in het artikel van Van Hasselt in tabel 1 genoemd wordt als één van de oorzaken van late vitamine-K-deficiëntie, onder het hoofd ‘metabole stoornis’, meen ik, gezien het frequente voorkomen van ernstige α1-antitrypsinedeficiëntie, dat het belangrijk is deze oorzaak reeds in het beleid bij het vermoeden van vitamine-K-deficiëntie op te nemen, en het α1-antitrypsinefenotype te bepalen. Immers, ernstige α1-antitrypsinedeficiëntie is een autosomaal recessieve erfelijke aandoening, waarbij het type ZZ-homozygoot in ons land geschat wordt op tenminste 1:3500 personen.4
Lookeren Campagne JG van, Gils JF van. Navelbloedingen en andere bloedingen bij pasgeborenen als uiting van ernstige alfa-1-antitrypsinedeficiëntie. In: NVK Samenvattingen Tweede Congres Kindergeneeskunde Noordwijkerhout; 1980. p. 145.
Hope PL, Hall MA, Millward-Sadler GH, Normand ICS. Alpha-1-antitrypsin deficiency presenting as a bleeding diathesis in the newborn. Arch Dis Child 1982;57:68-70.
Mowat AP. Alpha 1-antitrypsin deficiency (PiZZ): features of liver involvement in childhood. Acta Paediatric Suppl 1994;393:13-7.
Hiemstra PS, Stolk J. Van gen naar ziekte; α1-antitrypsinedeficiëntie. [LITREF JAARGANG="2003" PAGINA="758-60"]Ned Tijdschr Geneeskd 2003;147:758-60.[/LITREF]
(Geen onderwerp)
Utrecht, september 2003,
Inderdaad behoort cholestase, zoals collega Van Lookeren Campagne betoogt, op basis van een α1-antitrypsinedeficiëntie, samen met cholestase ten gevolge van galgangatresie of neonatale hepatitis, tot de meest voorkomende oorzaken van een vitamine-K-deficiëntiebloeding, ondanks adequate profylaxe.1 Echter, wij hebben in onze klinische les willen benadrukken dat in de initiële fase de aandacht van de clinicus, gezien het in potentie levensbedreigende karakter, gericht dient te zijn op het tijdig herkennen én behandelen van de stollingsstoornis. Uiteraard zal er, indien er sprake is van cholestase, aanvullend onderzoek moeten worden verricht, waaronder een α1-antitrypsinefenotypering. Wellicht ten overvloede zij vermeld dat deze aanvullende diagnostiek voortvarend dient te geschieden om behandelbare aandoeningen tijdig op te sporen.
Pereira SP, Shearer MJ, Williams R, Mieli-Vergani G. Intestinal absorption of mixed micellar phylloquinone (vitamin K1) is unreliable in infants with conjugated hyperbilirubinaemia: implications for oral prophylaxis of vitamin K deficiency bleeding. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003;88:F113-8.