De ziekte van Kimura

An Asian man aged 42 had a pre-auricular swelling on the left with local skin itching. Owing to the highly probably benign nature at examination, surgical treatment was refrained from. One year later, the swelling had increased while the itching was unchanged, so that surgical excision was performed. Morbid-anatomical examination revealed angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, compatible with Kimura's disease.

Kimura's disease is a chronic inflammatory disorder which is very rare in Europe, but which is frequently diagnosed in Asian countries and in immigrants from these countries. Tumours in the head and neck region, enlarged lymph nodes and increased eosinophil counts are typical signs. The IgE level is increased. The cause of this disease is so far not clear, although there are indications that an inflammatory reaction to an unknown allergen plays a part. It is essential that this disease should be distinguished in the diagnostic work-up from presence of a malignancy. Fine-needle aspiration cytology is often inconclusive; as a rule the diagnosis can only be made after surgical excision of the tumour. There is no consensus on the treatment of this disease, but symptomatic therapy usually suffices.

Samenvatting

Een 42-jarige Aziatische man had een preauriculaire zwelling links en jeuk van de huid ter plaatse. Na onderzoek werd vanwege het zeer waarschijnlijk benigne karakter afgezien van een operatieve ingreep. Een jaar later was de zwelling in grootte toegenomen en de jeuk onveranderd, waarna chirurgische excisie volgde. Bij pathologisch onderzoek werd angiolymfoïde hyperplasie met eosinofilie gezien, passend bij de ziekte van Kimura.

De ziekte van Kimura is een chronische inflammatoire aandoening die in Europa zeer zeldzaam is, maar frequent wordt gezien in de Aziatische landen en ook bij immigranten uit die landen. Typische kenmerken zijn tumoren in het hoofd-halsgebied, lymfadenopathie en perifere eosinofilie. Tevens wordt vaak een verhoogde IgE-concentratie gevonden. De oorzaak is nog niet duidelijk, hoewel er aanwijzingen bestaan dat de aandoening gebaseerd is op een inflammatoire reactie tegen een onbekend allergeen. Het maken van een onderscheid tussen deze ziekte en een maligne aandoening is uiteraard essentieel. Een cytologische punctie is vaak niet doorslaggevend en de diagnose kan meestal pas gesteld worden na chirurgische excisie van de tumor. Er bestaat geen overeenstemming over de behandeling van de aandoening. Een symptomatische aanpak is meestal afdoende.