De ziekte van Behçet bij een Nederlandse jongen met pijnlijke huidafwijkingen

- A 14-years-old Dutch boy had pain in both calves, recurrent oral ulcers, fever, hoarseness and erythema nodosum-like skin lesions. Laryngoscopic examination revealed a vocal cord ulcer and leukocytoclastic vasculitis was visible in a skin biopsy. Based on the clinical picture, the diagnosis of ‘incomplete juvenile Behçet's disease’ was established. During treatment with colchicine, genital ulcers developed. These disappeared after local treatment with corticosteroids. Juvenile Behçet's disease is rare in Western Europe and the diagnosis is often difficult. Diagnostic criteria have been formulated, but in most cases there is a delay before these criteria are fulfilled due to the slow clinical course of the disease. All organ systems may be affected; mucocutaneous and skin lesions are the most frequent manifestations. Therapy depends on the severity and the symptoms of the disease.

Samenvatting

Een 14-jarige Nederlandse jongen had pijn in beide kuiten, recidiverende orale ulcera, piekende koorts, heesheid en erythema-nodosumachtige huidafwijkingen. Bij laryngoscopie werd een ulcus ter hoogte van de stembanden gezien en in een huidbiopt was leukocytoclastische vasculitis zichtbaar. Gezien het klinische beeld werd de diagnose ‘juveniele incomplete vorm van de ziekte van Behçet’ gesteld. Tijdens de behandeling met colchicine ontwikkelden zich genitale ulcera. Deze genazen na lokale behandeling met corticosteroïden. Juveniele ziekte van Behçet is in West-Europa zeldzaam en kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Er bestaan diagnostische criteria, maar door het trage klinische beloop wordt hier meestal pas in een later stadium aan voldaan. Alle orgaansystemen kunnen worden aangedaan; de meest voorkomende manifestaties zijn slijmvlies- en huidafwijkingen. De behandeling hangt af van de ernst en de symptomen van de ziekte.

Artikelinformatie

Aanvaard op

30 december 2002

6 mei 2003

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2003;147:873-7

Vakgebied

Auteursinformatie

Atrium Medisch Centrum, Heerlen.

Afd. Kindergeneeskunde: R.M.J.Moonen, assistent-geneeskundige (thans: Academisch Ziekenhuis, afd. Kindergeneeskunde, Postbus 5800, 6202 AZ Maastricht); dr.S.B.van der Meer, kinderarts.

Afd. Dermatologie: mw.C.A.C.B.Thissen, assistent-geneeskundige; A.M.J.van der Kley, dermatoloog.

Contact R.M.J.Moonen (robmoonen@hotmail.com)