De subgaleale bloeding bij de neonatus; een potentieel levensbedreigende extracraniële bloeding

Inleiding

De neonatale subgaleale bloeding (synoniem: ‘subaponeurotische bloeding’) is een relatief zeldzame bloeding, gelokaliseerd in de losse bindweefsellaag tussen de galea aponeurotica en het periost. Het bloedverlies dat bij een bloeding in deze ruimte ontstaat, kan oplopen en kan bijna het gehele circulerende volume van een pasgeborene bedragen. Een subgaleale bloeding ontstaat door het scheuren van de aldaar gelokaliseerde brugvenen en komt voor als complicatie bij een moeizaam verlopen vacuümextractie. Wij beschrijven een aterme neonatus die ten gevolge van een subgaleale bloeding in een ernstige hypovolemische shock raakte.

ziektegeschiedenis

Patiënt A is een vrouwelijke neonatus. Haar moeder, een primigravida, werd na een ongecompliceerd verlopen, voldragen graviditeit verwezen naar de verlosafdeling van een algemeen ziekenhuis wegens een niet-vorderende ontsluiting. De partus werd bemoeilijkt door een niet-vorderende uitdrijving en hierop werd besloten tot het verrichten van een vacuümextractie. De procedure verliep moeizaam, er waren enkele tracties nodig. Tevens was er sprake van een schouderdystocie. De neonatale opvang vond plaats door de geconsulteerde kinderarts.

Patiënte had bij de geboorte een matige start. De apgarscore bedroeg 5, 6 en 8 na respectievelijk 1, 5 en 10 min. Het geboortegewicht bedroeg 3930 g (> P₉₅). De pH van het arteriële navelstrengbloed bedroeg 7,24 direct post partum. Patiënte werd, mede gezien de moeizaam verlopen kunstverlossing en de matige start, ter observatie opgenomen op de couveuseafdeling. In de hieropvolgende uren ontstond geleidelijk het beeld van een ernstige circulatoire insufficiëntie.

Klinisch werd een progressieve zwelling occipitaal zichtbaar, die deed denken aan een subgaleale bloeding. Wegens de circulatoire insufficiëntie werden meerdere malen fysiologisch zout en natriumbicarbonaat als vaatvulling toegediend. Tevens werd gestart met inotropische ondersteuning in de vorm van dopamine, onder meer wegens aanhoudende hypotensie. Laboratoriumonderzoek toonde een anemie (Hb-concentratie: 5,7 mmol/l). Hiervoor werd eenmaal ongekruist erytrocytenconcentraat 10 ml/kg toegediend.

Wegens progressieve cardiorespiratoire instabiliteit werd patiënte enkele uren post partum geïntubeerd en getransporteerd naar de Neonatale Intensivecare-unit (NICU) voor verdere ondersteuning en behandeling. Daar zagen wij een zeer bleke, niet-reagerende, geïntubeerde neonatus met een zeer grote, mobiele, niet goed afgrensbare zwelling aan het hoofd, met een verplaatsing van de linker oorschelp (figuur 1). Tevens bestonden er een persisterend marginale circulatie met een invasief gemeten laag-normale bloeddruk en koude acra met matige perifere pulsaties. Bij aanvullend laboratoriumonderzoek bleek nog steeds anemie te bestaan (Hb: 6,1 mmol/l), ondanks de erytrocytentransfusie. Wij zetten een behandeling in met herhaalde erytrocyten- en trombocytentransfusies en circulatoire ondersteuning met inotrope middelen. Omdat een coagulopathie ontstond, vermoedelijk op basis van een massaal verbruik van stollingsfactoren, dienden wij eveneens versgevroren plasma toe. Ondanks meerdere transfusies, tot 40 ml/kg erytrocytenconcentraat, bleef de hemoglobineconcentratie verlaagd.

Geleidelijk ontstond er een overvullingsbeeld, klinisch gekenmerkt door onder meer een forse hepatomegalie. Wegens een persisterende anemie werd gekozen voor een isovolemische wisseltransfusie met erytrocytenconcentraat, waarbij vrijwel het gehele circulerende volume werd gewisseld. Hiermee werd een adequate correctie van de anemie verkregen. In de hierna volgende uren stabiliseerde patiënte geleidelijk. Echo-encefalografie bevestigde het vermoeden van een grote bloeding in de subgaleale ruimte en liet verder geen aanwijzingen zien voor intracerebrale bloedingen of hypoxisch-ischemische schade.

Klinisch herstelde patiënte voorspoedig. De zwelling aan het hoofd verminderde gestaag. Bij algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek 7 dagen post partum werden geen duidelijke afwijkingen meer gevonden. Patiënte werd na een verblijf van 8 dagen op de NICU teruggeplaatst naar het verwijzende perifere ziekenhuis en daar op de leeftijd van circa 5 weken post partum in goede conditie ontslagen. Bij poliklinische controle tot de leeftijd van ruim 2 maanden werd een niet-afwijkend beloop vastgesteld. Groei en psychomotorische ontwikkeling verliepen adequaat.

beschouwing

Over de subgaleale bloeding, naar verluidt voor het eerst beschreven door Naegele in 1819, werd aanvankelijk gerapporteerd onder de naam ‘vals cefaal hematoom’, omdat deze zich niet aan de anatomische grenzen van de schedelnaden houdt. Het subperiostaal gelokaliseerde cefaal hematoom doet dat wél (figuur 2).1 Pas een ruime eeuw later, in 1957, werd de huidige nomenclatuur geïntroduceerd door Malmstrom en Jansson.3 Het subgaleaal hematoom ontstaat ten gevolge van een traumatische verscheuring van de onder de aponeurotica galea gelegen brugvenen (Vv. emissariae). Deze brugvenen vormen de verbinding tussen direct subcutaan gelokaliseerde schedelvenen en de durale veneuze sinus. De galea aponeurotica is een peesblad dat de M. occipitalis verbindt met de M. frontalis. Ze is gelegen in het subcutaan bindweefsel en vormt de anatomische begrenzing van de subgaleale ruimte. Naar lateraal wordt de subgaleale ruimte begrensd door de fixatie van de aponeurosis met het os temporalis. De subgaleale ruimte strekt zich hiermee uit van de nekbasis tot de orbita en naar lateraal tot het jukbeen.

De incidentie van een subgaleale bloeding varieert van 0,04-0,15 onder alle pasgeborenen.4-6 Hoewel subgaleale bloedingen al beschreven werden ruim vóór de introductie van de vacuümextractor, nam de incidentie hierná sterk toe. Diverse onderzoeken tonen aan dat de incidentie hoger is onder pasgeborenen die via een instrumentele vaginale partus geboren zijn. Incidentiecijfers van subgaleale bloedingen in deze groep pasgeborenen variëren sterk (0,6-3,8) en hangen onder meer samen met gekozen inclusiecriteria en definities.4-9 Het ontbreekt hierbij aan een correct uitgevoerde meta-analyse.

Risicofactoren

Het merendeel van deze studies stelt dat vooral een moeizaam verlopen of mislukte vacuümextractie de toegenomen incidentie van de subgaleale bloeding heeft teweeggebracht.4-9 Dit heeft geleid tot de stelling dat een moeizaam verlopen of mislukte vacuümextractie de belangrijkste risicofactor vormt voor het ontstaan van een subgaleale bloeding bij de neonatus.6 10 Overige risicofactoren die genoemd worden in de literatuur zijn onder meer nullipariteit, mannelijk geslacht, prematuriteit, macrosomie en het doormaken van een schouderdystocie.2 Tevens wordt een verband genoemd tussen het optreden van een subgaleale bloeding en het bestaan van een coagulopathie. In de meeste gevallen betreft het hier echter een secundaire coagulopathie, ontstaan ten gevolge van massaal verbruik van stollingsfactoren bij een ernstige bloeding. Slechts sporadisch wordt melding gemaakt van een primaire coagulopathie, zoals hemofilie A, die zich presenteert met een ernstige subgaleale bloeding.8

Onderscheid met andere neonatale zwellingen van het hoofd

Het beloop van een subgaleale bloeding wordt gekenmerkt door een hoge sterfte (10-25).4 5 11 Die wordt vermoedelijk veroorzaakt door het soms sluipende, doch sterk progressieve karakter van de bloeding en het bijkomende circulatoire falen. Om een subgaleale bloeding tijdig te onderkennen is het van belang deze te onderscheiden van de andere, frequenter voorkomende neonatale zwellingen van de schedel. Hierbij valt vooral te denken aan het cefaal hematoom en het caput succedaneum (zie figuur 2).

Klinisch kenmerkt een subgaleale bloeding zich door het progressief ontstaan van een elastische zwelling aan het hoofd van de pasgeborene. De zwelling heeft een diffuus karakter, wordt niet begrensd door schedelnaden en is mobiel. Het cefaal hematoom daarentegen is subperiostaal gelokaliseerd, wordt scherp begrensd door de schedelnaden en presenteert zich meestal post partum als vast-elastische zwelling. De meest voorkomende lokalisatie is pariëto-occipitaal. Het cefaal hematoom ontstaat door traumatische verscheuring van de ossaal gelegen Vv. diploicae. De hoeveelheid bloedverlies is meestal gering, vermoedelijk door de tamponnerende werking van het periost.

Het caput succedaneum bestaat uit een subcutaan gelokaliseerde serosanguineuze vochtophoping die het gevolg is van langdurige compressie van het voorliggende deel van de schedel tijdens de indaling. Het caput succedaneum wordt klinisch gekenmerkt door een mobiele zwelling met een weke consistentie, die niet scherp afgrensbaar is. Deze zwelling presenteert zich direct post partum en heeft een niet-progressief karakter.

Aanbeveling voor klinische observatie

Berekeningen tonen aan dat een subgaleale ruimte die slechts 1 cm in dikte is toegenomen al circa 260 ml bloed kan bevatten.12 Een geringe toename van de extracraniële zwelling kan dus al gepaard gaan met een ernstig tekortschietende circulatie. De optimale behandeling staat of valt bij het tijdig onderkennen van de ernst van de situatie. De voornaamste risicofactor voor het ontstaan van een subgaleale bloeding is een veelal moeizaam verlopen of mislukte vacuümextractie, zoals eerder reeds werd gesteld. Daarom verdient het volgens ons aanbeveling om na een moeizaam verlopen vacuümextractie de neonatus gedurende enkele uren grondig te observeren met regelmatige registratie van vitale functies als polsslag, kleur en ademhaling. Deze aanbeveling wordt onderbouwd in de internationale literatuur.5 9 De kliniek van een subgaleale bloeding ontstaat doorgaans binnen enkele uren en daarom is een observatieduur van enkele uren (tot 12 uur post partum) vermoedelijk voldoende om een subgaleale bloeding adequaat op te sporen. Circa 10-15 van het totale aantal bevallingen in West-Europese landen eindigt in een vaginale kunstverlossing.13 14 Slechts een relatief klein deel hiervan verloopt moeizaam en daarom is het aantal pasgeborenen dat op basis van onze aanbeveling geobserveerd zou moeten worden relatief klein. Daarbij komt het feit dat in Nederlandse ziekenhuizen de meeste pasgeborenen die een moeizaam verlopen vaginale kunstverlossing hebben ondergaan enkele uren ter observatie worden opgenomen op een couveuse- of kinderafdeling. Vermoedelijk leidt onze aanbeveling dus niet tot veel extra opnamen of kosten voor de gezondheidszorg.

Behandeling en prognose

De feitelijke behandeling van een ernstige subgaleale bloeding is gericht op ondersteuning van vooral respiratie en circulatie, aangevuld met agressieve correctie van anemie, trombocytopenie en coagulopathie. Het tamponneren van de bloeding door uitwendige compressie van de schedel is niet zinvol gebleken en is zelfs gecontra-indiceerd wegens de mogelijkheid van het gelijktijdige bestaan van cerebraal oedeem.2 9 Neurochirurgische interventie is slechts incidenteel beschreven en dan alleen in het geval van ernstige extracraniële cerebrale compressie door het hematoom, waarbij een ernstige neurologische achteruitgang van de patiënt werd gezien.2 De prognose bij overleving van de patiënt lijkt relatief gunstig. Vervolgonderzoek onder 26 pasgeborenen met een subgaleale bloeding die de acute fase hadden overleefd, toonde bij geen van allen op de leeftijd van 5 jaar aanwijzingen voor ernstige neurologische restschade.6 Deze bevinding wordt bevestigd in een latere studie bij pasgeborenen die de acute fase van een subgaleale bloeding hadden overleefd (n = 44).11 Een kanttekening hierbij is dat verband houdende comorbiditeit, zoals ernstige perinatale asfyxie, de neurologische uitkomst kan beïnvloeden.

Bijkomende afwijkingen en beeldvormend onderzoek

‘Subgaleale bloeding’ is vooral een klinische diagnose. Beeldvormende technieken zoals echografie van het cerebrum, CT of MRI spelen een ondergeschikte rol bij de diagnostiek. In de recente literatuur wordt echter een hoge incidentie (tot 54,8) van intracraniële bloedingen beschreven bij neonaten met een subgaleale bloeding. Het gaat hier vooral om subdurale, subarachnoïdale en intraparenchymale bloedingen. Behalve van intracraniële bloedingen wordt eveneens frequent melding gemaakt van schedelfracturen, die bij pasgeborenen met een subgaleale bloeding tot in 19,4 van de gevallen kunnen voorkomen.5 Echo-encefalografie kan in de neonatale fase nuttig zijn bij het opsporen van sommige intracerebrale bloedingen, bijvoorbeeld intraventriculaire en parenchymateuze. Echter, dit beeldvormend onderzoek schiet tekort bij het opsporen van subdurale en subarachnoïdale bloedingen of craniële fracturen.5

Subgaleale bloeding is vooral een klinische diagnose. Omdat ze gepaard kan gaan met andere intracraniële bloedingen of schedelfracturen die met echo-encefalografie niet goed te visualiseren zijn, dient men bij pasgeborenen met een subgaleale bloeding CT- of MRI-onderzoek van de schedel te overwegen.

conclusie

De hier beschreven patiëntgeschiedenis illustreert dat de relatief zeldzame subgaleale bloeding in potentie levensbedreigende consequenties kan hebben. Hierbij is het tijdig onderkennen en behandelen van de circulatoire insufficiëntie van cruciaal belang. De voornaamste risicofactor voor een subgaleale bloeding is een moeizaam verlopen vacuümextractie. Na zo’n extractie verdient het aanbeveling pasgeborenen enkele uren grondig te observeren om mortaliteit en morbiditeit te reduceren. Omdat een subgaleale bloeding gepaard kan gaan met andere intracraniële bloedingen of schedelfracturen, dient men aanvullend CT- of MRI-onderzoek van de schedel te overwegen.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.