De para-oesofageale hernia: een zeldzame hiatushernia die een eigen aanpak vereist

Dames en Heren,

Het diafragma bestaat voornamelijk uit dwarsgestreept spierweefsel, met uitzondering van het centrum tendineum, dat ook wel de trampoline van het hart wordt genoemd. Normaliter zijn er drie aparte doorgangen in het diafragma aanwezig voor de oesofagus, de V. cava en de aorta. Naast congenitale defecten door het foramen van Morgagni of de foramina van Bochdaleck kunnen ook de genoemde doorgangen leiden tot herniatie van een deel van de maag of andere intra-abdominale organen in de thorax. Er zijn 3 typen hernia hiatus oesophageus te onderscheiden,1 waarvan de para-oesofageale hernia, dat is type II, het minst frequente type is (figuur 1). In deze les laten wij u aan de hand van enkele patiëntencasussen de uiteenlopende symptomen van een para-oesofageale hernia zien. Bovendien geven wij u uit de recente literatuur de huidige standpunten omtrent de operatieve behandeling.

Patiënt A is een 87-jarige vrouw, woonachtig in een verpleeghuis, die zich via de huisarts op de spoedeisendehulpafdeling presenteert met aanwijzigen voor een myocardinfarct. Haar voorgeschiedenis vermeldt behoudens hypertensie geen bijzonderheden. Enkele uren voor aankomst in het ziekenhuis kreeg zij pijn in de kaken, uitstralend naar de linker arm. Sindsdien is zij toenemend kortademig, wat zij voorheen nooit was. De overige anamnese vermeldt dat patiënte al jarenlang last heeft van een vol gevoel na het eten in verband waarmee zij haar eetpatroon heeft aangepast en meerdere kleine porties op een dag gebruikt. Verder heeft zij geen klachten.

Op de thoraxfoto wordt naast het beeld van geringe vasculaire overvulling een grote hernia diaphragmatica gezien (figuur 2). Het elektrocardiogram toont geen aanwijzingen voor ischemie en de laboratoriumwaarden inclusief hartenzymen zijn alle niet-afwijkend. Omdat aan angina pectoris bij geringe decompensatio cordis wordt gedacht, krijgt patiënte nitroglycerine, waarmee de klachten binnen 1 h volledig zijn verdwenen.

Vanwege de vastgestelde hernia diaphragmatica wordt de chirurg geconsulteerd. Deze besluit patiënte ter observatie op te nemen omdat hij niet kan uitsluiten dat de klachten mogelijk werden veroorzaakt door voorbijgaande strangulatie van de hernia. Tijdens de observatieperiode heeft patiënte geen pijn in de buik of retrosternale pijn meer, zodat de diagnose ‘angina pectoris’ gehandhaafd blijft en patiënte met aangepaste medicatie kan worden ontslagen. Er wordt nog een contrastopname van oesofagus en maag gemaakt, waarop de para-oesofageale hernia wordt bevestigd. Men besluit om van operatieve correctie van deze hernia af te zien wegens de leeftijd van patiënte met bijbehorende comorbiditeit en het relatief lichte klachtenpatroon. Met instructies om direct naar de afdeling Spoedeisende Hulp te komen bij recidiefpijnklachten, keert zij naar haar verpleeghuis terug, waar zij 3 jaar later overlijdt ten gevolge van decompensatio cordis.

Patiënt B is een 31-jarige man met een blanco voorgeschiedenis die sinds een jaar pijn in epigastrio heeft, met name na de maaltijd. Hij heeft geen last van pyrosis of regurgitatie. Op de thoraxfoto en bij het daaropvolgende contrastonderzoek van oesofagus en maag wordt een grote para-oesofageale hernia gediagnosticeerd. Aanvullende oesofago-gastroscopie en manometrie leveren geen nieuwe afwijkingen op. In verband met de progressieve pijnklachten wordt patiënt op de opnamelijst geplaatst voor een operatieve correctie van deze hernia.

In de wachttijd meldt hij zich op de spoedeisendehulpafdeling in verband met peracute verergering van de pijn in epigastrio. Bovendien is hij misselijk en heeft hij flink gebraakt, waarbij ook oud bloed werd opgegeven. Bij lichamelijk onderzoek maakt de patiënt een matig zieke indruk, maar hij heeft veel pijn. De bloeddruk is 170/80 mmHg met een pols van 90/min en de temperatuur is 38,8°C. Onderzoek van hart en longen toont geen afwijkingen. Bij auscultatie van het abdomen is geen peristaltiek te horen. Bij palpatie is er hevige drukpijn in epigastrio zonder tekenen van peritonitis. Aanvullend laboratoriumonderzoek laat een Hb van 8,5 mmol/l zien en 8,6 × 10⁹ leukocyten/l. De staande thoraxfoto toont een grote hernia diaphragmatica met vloeistofspiegels in de intrathoracaal gelegen maag en in de oesofagus. Er is geen accumulatie van pleuravocht of vrij gas onder het diafragma zichtbaar.

Onder de diagnose ‘beklemde para-oesofageale hernia’ wordt patiënt acuut geopereerd, waarbij via een bovenbuiklaparotomie met enige moeite de maag in de buikholte kan worden gereponeerd. De maagwand blijkt nog vitaal zodat van resectie afgezien kan worden. De correctie van de hernia bestaat uit een breukzakresectie en posterieure cruraplastiek (figuur 3). Tevens wordt de fundus van de maag aan het diafragma gefixeerd. Het postoperatieve herstel verloopt ongecompliceerd, zodat patiënt binnen 8 dagen weer thuis is. Aanvankelijk klaagt hij over geringe houdingsafhankelijke retrosternale pijn, die na voorschrijven van een protonpompremmer verdwijnt.

Patiënt C is een 60-jarige vrouw. Haar voorgeschiedenis vermeldt geen relevante ziekten. Zij heeft al 5 jaar last van postprandiale pijnklachten zonder regurgitatie of pyrosis. Nu meldt zij zich bij de huisarts in verband met toenemende vermoeidheidsklachten. Bij laboratoriumanalyse blijkt deze te berusten op een ernstige ijzergebreksanemie: Hb: 3,0 mmol/l. Patiënte wordt verwezen naar een internist voor verdere analyse. Aanvullende colonoscopie en dunnedarmpassagefoto laten geen aanwijzingen voor een bloedingsfocus zien. Ook gastroscopie laat voorzover te beoordelen geen evidente bloedingsfocus zien; wel wordt er een forse hernia diaphragmatica type II vastgesteld. Ook een contrastonderzoek van oesofagus en maag toont een zeer grote para-oesofageale hernia waarbij de maag grotendeels intrathoracaal gelegen is. Nadat het Hb-niveau genormaliseerd is met enkele bloedtransfusies, wordt in overleg met patiënte besloten om de para-oesofageale hernia te corrigeren; het idee daarbij is dat deze de oorzaak zou kunnen zijn van het chronische bloedverlies. De operatie wordt uitgevoerd via een laparotomie om andere eventueel aanwezige oorzaken voor intestinaal bloedverlies, met name in de dunne darm, met grotere zekerheid uit te kunnen sluiten. Deze worden peroperatief niet gevonden. De maag wordt gereponeerd, er volgt een breukzakresectie, posterieure cruraplastiek en gastropexie. De operatie heeft inmiddels twee jaar geleden plaatsgevonden en gedurende deze periode is de Hb-spiegel zonder transfusies of ijzersuppletie in het normale gebied gebleven.

De precieze prevalentie van een hiatushernia is onbekend, daar deze inwendige hernia symptoomloos kan zijn. Men schat dat zo'n 50 van de populatie ouder dan 50 jaar een hiatushernia heeft, die al dan niet gepaard gaat met symptomen.2 Verreweg het meest voorkomende type hiatushernia is type I, ook wel ‘sliding hernia’ genoemd (zie figuur 1); de para-oesofageale hernia komt slechts bij 3-10 van de patiënten met een hiatushernia voor.3

Sliding hernia

Bij een sliding hernia is er een falen van de frenico-oesofageale verankering met als gevolg dat de gastro-oesofageale overgang zich naar de thorax verplaatst. Over het algemeen gaat dit gepaard met een pathologische gastro-oesofageale reflux doordat het samenspel is verstoord tussen wat men de ‘inwendige sfincter’ zou kunnen noemen, namelijk de circulaire spierlaag van de distale oesofagus, en de ‘uitwendige sfincter’, zijnde de dwarsgestreepte spieren van de crura van het diafragma.4 De sliding hernia geeft dan ook als voornaamste symptoom retrosternaal zuurbranden. Andere klachten die kunnen optreden, zijn regurgitatie, boeren, misselijkheid en bovenbuikklachten. Deze klachten reageren over het algemeen goed op medicamenteuze therapie met H₂-receptorantagonisten en protonpompremmers. Slechts bij falen van deze behandeling is operatieve correctie geïndiceerd. Deze correctie omvat het mobiliseren van de distale oesofagus zodanig dat de gastro-oesofageale overgang in de buik gereponeerd kan worden. In aansluiting hierop vindt een fundoplicatie plaats.

Para-oesofageale hernia

Bij een para-oesofageale hernia (hiatushernia type II) ligt de gastro-oesofageale overgang op zijn oorspronkelijke plaats onder het diafragma. Over het algemeen is er niet of nauwelijks pathologische gastro-oesofageale reflux. Het symptomenbeeld is dan ook anders dan dat van de sliding hernia.5 De klachten zijn veelal terug te voeren op mechanische problemen samenhangend met een relatief nauwe breukpoort.5 Het belangrijkste klinische verschil tussen de beide hernia's is de mogelijkheid tot incarceratie van de breukinhoud die uiteindelijk kan leiden tot een perforatie in de thorax van het gehernieerde deel van het maag-darmkanaal. Een sliding hernia leidt nooit tot incarceratie, maar bij een patiënt met een para-oesofageale hernia kan dit ernstige ziektebeeld wel voorkomen. Deze complicatie wordt slechts bij een kleine minderheid van de patiënten gezien. Bovendien zijn er tevoren vaak dusdanige symptomen aanwezig dat operatieve correctie nog in een vroegtijdig stadium kan plaatsvinden, zoals bij patiënt B.

De meest voorkomende klacht van een paraoesofageale hernia is een snel optredend ‘vol gevoel’ postprandiaal, al dan niet in combinatie met passageklachten of braken. Verder kan er thoracale of abdominale pijn zijn, die meestal aanvalsgewijs optreedt en krampend van karakter is. Reflux en anemie komen bij weinig patiënten voor, respectievelijk bij 15 en 21.5 De anemie, zoals ook beschreven bij patiënt C, kan veroorzaakt worden door bloedverlies uit lineaire erosies, de zogenaamde Cameron-laesies, die ontstaan ten gevolge van mechanische irritatie van het maagslijmvlies ter plaatse van de breukpoort.6 Maar ook meer diffuus bloedverlies uit het gehernieerde gedeelte van de maag kan hierbij een rol spelen.

Nog minder frequent zien wij gewichtsverlies en kortademigheid.5 Wat betreft de aanvullende diagnostiek wordt een para-oesofageale hernia dus niet zelden bij toeval op een thoraxfoto waargenomen als een gas-vloeistofspiegel over de hartcontour (zie figuur 2). Bij gerichte diagnostiek begint men met een contrastonderzoek van oesofagus en maag om het type hernia te beoordelen en om de mate van herniatie te objectiveren. Met een oesofago-gastroscopie kunnen eventueel aanwezige erosies en oesofagitis worden onderzocht. Bij deze scopie moet men erop bedacht zijn dat de ingeblazen lucht tot een drukverhoging kan leiden, die een incarceratie van de breukinhoud kan veroorzaken. Indien een operatieve correctie wordt overwogen, kan men tot slot, bij de kleine groep patiënten met aanwijzingen voor pathologische gastro-oesofageale reflux, met een 24-uurs-pH-registratie de ernst van deze reflux beoordelen, zodat er in dezelfde zitting zo nodig een antirefluxingreep kan worden uitgevoerd.

Wanneer opereren

Onder welke omstandigheden bestaat er bij een type-II-hiatusherniatie een indicatie tot operatieve correctie? Bij een vitale patiënt met een para-oesofageale hernia die klachten veroorzaakt, zoals bij patiënt B en C, is deze afweging relatief eenvoudig te maken. Veel moeilijker is de beslissing indien een para-oesofageale hernia per toeval is ontdekt en er geen ernstige comorbiditeit is, zoals bij patiënt A. In de meeste leerboeken staat vermeld dat de voordelen van een electieve operatie, uitgedrukt in een lage perioperatieve sterfte van 1 en weinig postoperatieve complicaties, zwaarder wegen dan de nadelen, uitgedrukt in progressie van klachten en een sterfte van 25 bij een acute operatie. Een operatie ter profylaxe is op grond hiervan vaak verdedigd.7

Recent onderzoek werpt hier echter nieuw licht op.8 Op grond van een uitgebreide literatuurstudie komt men daarin tot de conclusie dat de sterfte bij een acute operatie beduidend lager is dan tot nu toe werd aangenomen, namelijk 5,4 in plaats van de eerdergenoemde 25. Bovendien stellen de onderzoekers dat de jaarlijkse kans dat een asymptomatische para-oesofageale hernia tot dusdanige klachten leidt dat een acute operatie noodzakelijk wordt, slechts 1,16 is. Ook komt uit de literatuur naar voren dat de hersteloperatie nog altijd gepaard gaat met een hoog recidiefpercentage, variërend van 20-30.9

Bovenstaande argumenten in ogenschouw nemend, zijn wij van mening dat de aanwezigheid van een para-oesofageale hernia niet zonder meer een operatie rechtvaardigt. Indien een patiënt geen of minimale klachten heeft en als er ernstige comorbiditeit is, kan men een afwachtend beleid voeren. Patiënten moeten dan uiteraard wel geïnstrueerd worden hoe te handelen bij verergering van de klachten of bij tekenen van acute beklemming: bij heftige retrosternale pijn, heftige pijn in epigastrio en bij onverklaarbare misselijkheidsklachten of braken dienen zij direct de huisarts te raadplegen dan wel naar de afdeling Spoedeisende Hulp te komen.

Welke operatie

Indien er een indicatie tot operatie bestaat, dan wordt deze tegenwoordig bij voorkeur laparoscopisch uitgevoerd vanwege de reeds bekende voordelen ten opzichte van laparotomie (minder pijn, sneller herstel en kortere opnameduur).10 11 Optimale operatieve correctie van de hernia bestaat uit het reponeren van de breukinhoud, resectie van de breukzak en verkleinen van de breukpoort door middel van een posterieure cruraplastiek (zie figuur 3). Het routinematig verrichten van een fundoplicatie lijkt de hoge recidiefkans niet te beïnvloeden.9 Fundoplicatie behoeft men derhalve alleen te verrichten indien preoperatief onderzoek een pathologische gastro-oesofageale reflux heeft aangetoond. Wel wordt een gastropexie geadviseerd waarbij de fundus van de maag aan het diafragma wordt gefixeerd. Over het gebruik van prothetisch materiaal bij grote diafragmadefecten ter preventie van een recidiefhernia, in navolging op het routinematig gebruik van prothetisch materiaal in de liesbreukchirurgie, bestaan nog te weinig literatuurgegevens om dit routinematig toe te passen.

Dames en Heren, de para-oesofageale hernia is een weinig voorkomende aandoening met een groot spectrum aan symptomen. Naast dysfagie kunnen ook symptomen zoals anemie, gewichtsverlies of kortademigheid op de voorgrond staan. Met deze les willen wij benadrukken dat het hierbij om een ander type hernia gaat dan de veel meer voorkomende sliding hernia, met een eigen scala aan klachten en risico's en met een specifieke noodzaak tot behandeling. Een gezonde patiënt met een symptomatische para-oesofageale hernia dient een electieve laparoscopische correctie te ondergaan. Indien een para-oesofageale hernia echter per toeval is ontdekt en indien de patiënt een hoge comorbiditeit heeft, is er plaats voor een afwachtend beleid. Bij dreigende incarceratie is een spoedoperatie geïndiceerd.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.