Samenvatting
Doel
Inventarisatie van de behandeling van patiënten met het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) en de resultaten daarvan.
Opzet
Retrospectief.
Methoden
Gegevens werden verzameld over alle patiënten (n = 117) gediagnosticeerd met HLHS in het Wilhelmina Kinderziekenhuis-Universitair Medisch Centrum Utrecht en het Academisch Ziekenhuis Rotterdam-Sophia Kinderziekenhuis, en geboren in de periode 1 maart 1988-31 mei 2000. Tijdstip en type van interventie en eventueel overlijden werden vastgelegd en hieruit werd de cumulatieve overlevingskans berekend volgens de Kaplan-Meier-methode. De overlevingskansen in 2 tijdsperioden (operatie vóór versus vanaf 1 juni 1996) werden met elkaar vergeleken evenals de overlevingskansen in de 2 hartcentra.
Resultaten
De onderzoeksgroep bestond uit 68 jongens en 49 meisjes, allen pasgeborenen. Ten tijde van het onderzoek was de gemiddelde follow-upduur 185 dagen (uitersten: 0-3855). Bij 58 kinderen was geabstineerd; zij waren allen overleden. Bij 59 kinderen zou de Norwood-procedure worden uitgevoerd; van hen overleden 6 preoperatief. De 53 kinderen die de eerste fase van deze ingreep ondergingen, hadden een 1-maands-, 1-jaars-, 2-jaars- en 5-jaarsoverlevingskans van respectievelijk 55, 30, 27 en 24. Er waren geen statistisch significante verschillen tussen zowel de twee tijdsperioden als tussen de twee hartcentra.
Conclusie
De Norwood-procedure was bij een kleine helft van de kinderen met HLHS uitgevoerd. De ingreep leverde een beperkt succes op, maar is in Nederland de enige reële optie op overleving.
Reacties