De oculaire variant van juveniel xanthogranuloom

Introduction

Juvenile xanthogranuloma is primarily a skin disease, which occurs mainly in young children. Occasionally a juvenile xanthogranuloma can be found isolated in the eye, particularly in the iris. Early detection and treatment are crucial.

Case description

A two-year-old boy was referred to the hospital with a reddish-brown, well-vascularised discoloration of the iris of the right eye, with no further symptoms. An ocular juvenile xanthogranuloma was suspected. After treatment with glucocorticoids the lesion disappeared completely, which confirmed the diagnosis.

Conclusion

Ocular juvenile xanthogranuloma should be considered in all young patients with a vascularised tumour of the eye that is increasing in size. Knowledge of this disease can prevent severe complications or even blindness.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared

Samenvatting

Achtergrond

Het juveniel xanthogranuloom (JXG) is in beginsel een huidaandoening, die met name bij jonge kinderen voorkomt. Sporadisch komt deze aandoening geïsoleerd in het oog voor, met name in de iris. Vroegtijdige detectie en behandeling zijn essentieel.

Casus

Een 2-jarige jongen werd gezien in verband met een rood-bruine, goed gevasculariseerde verkleuring van de iris in zijn rechter oog, zonder verdere klachten. De oculaire vorm van JXG werd vermoed. Na behandeling met glucocorticoïden verdween de afwijking geheel, waardoor de diagnose bevestigd werd.

Conclusie

JXG dient overwogen te worden bij jonge patiënten met een groeiende, gevasculariseerde zwelling in het oog. Kennis over deze aandoening kan ernstige klachten en in sommige gevallen zelfs blindheid voorkomen.