De extracardiale verschijnselen bij pericarditis constrictiva

– Constrictive pericarditis is a slowly progressive disabling disease. The diagnosis is easily overlooked because of the striking extracardial signs and symptoms such as abdominal discomfort, general fatigue, cachexia, ascites and oedema. We describe 7 patients with these symptoms in whom the diagnosis was missed during 0,5-17 years. The decisive clue for correct diagnosis appeared to be the raised central venous pressure. This proves the importance of an accurate physical examination. Other findings were: ascites (77), hepatomegaly (77), oedema (67), narrow pulse pressure (≤ 35 mmHg) (57), ECG abnormalities (77) and pericardial calcifications on the chest X-ray (57). In addition we found slightly raised liver enzymes and a protein-losing enteropathy leading to low serum protein levels. These abnormalities are all explained by the alterations in haemodynamics and lymph flow. The only curative therapy is surgical decortication of the heart.

Samenvatting

De diagnose pericarditis constrictiva, een langzaam progressief verlopende invaliderende ziekte, wordt nogal eens gemist wegens de opvallende extracardiale symptomen zoals bovenbuikspijn, oedeem, ascites, malaise en cachexie. Zeven patiënten met dergelijke dominerende extracardiale symptomen worden beschreven. De ziekteduur varieerde van 0,5 tot 17 jaar. Bij 5 van de 7 patiënten vormde de sterk verhoogde centraal-veneuze druk de sleutel tot de uiteindelijk juiste diagnose. Andere kenmerken waren ascites (7 van de 7), hepatomegalie (7 van de 7), oedeem (6 van de 7), geknepen polsdruk (≤ 35 mmHg) (5 van de 7), ECG-afwijkingen (7 van de 7) en kalk rond het hart op de laterale thoraxfoto (5 van de 7). Ook kwamen leverfunctiestoornissen en hypoproteïnemie ten gevolge van een ‘protein losing enteropathy’ voor. Deze verschijnselen zijn te verklaren door de door de constrictie opgetreden gewijzigde hemodynamiek en de veranderingen in de lymfestroom. De enige curatieve therapie is pericardectomie.