Congenitale angiodysplasie van de ledematen; diagnose en therapie

- A complete check-up of vascular morphology and haemodynamics in patients resulted in a differentiation of three clinical entities: (1) type F.P.Weber: multiple active arteriovenous fistulas inducing overgrowth of the skeleton, (2) type Klippel-Trenaunay: venous angiodysplasia with the triad localized giantism, varicose veins, naevus flammeus, (3) type Servelle-Martorell: systemic haemangiomatosis including the bone and soft tissues resulting in hypoplasia of the skeleton.

Early diagnosis and differentiation of these different clinical types are needed for the assessment of the spontaneous course of the disease and choice of an optimal therapeutical approach. In the presence of active arteriovenous fistula (type F.P.Weber) the therapeutic principle should be focused on the normalisation of the shunt volume by surgery (skeletonisation) or catheter embolisation. In patients with venous angiodysplasias (type Klippel-Trenaunay or Servelle-Martorell) the therapy is aimed at prevention or reduction of deep venous insufficiency and is basically conservative by external compression bandages.

Samenvatting

Door middel van een volledig angiologisch onderzoek is het mogelijk congenitale angiodysplasie der ledematen in 3 symptomencombinaties te onderscheiden: (1) F.P. Weber-syndroom: reuzengroei ten gevolge van multipele arterioveneuze fistels, (2) Klippel-Trenaunay-syndroom: dominant veneuze angiodysplasie met de trias reuzengroei, varices en naevus flammeus, (3) Servelle-Martorell-syndroom: verminderde groei bij algemene hemangiomatose met destructie der groeischijven ten gevolge van caverneuze hemangiomen in het bot.

Deze strikte onderscheiding tussen de verschillende angiodysplasieën en vroegtijdige herkenning ervan is noodzakelijk aangezien zij voor een juist therapieconcept en de prognose primair noodzakelijk zijn. Bij de angiodysplasie van het F.P. Weber-syndroom staat de chirurgische therapie (skeletteringsoperatie) of embolisatiemethode op de voorgrond om zodoende het shunt-volume te verkleinen. Overheersen de veneuze angiodysplasieën het ziektebeeld (Klippel-Trenaunay- of Servelle-Martorell-syndroom), dan is de behandeling gericht op vermindering van de chronisch veneuze insufficiëntie door externe compressie. In geselecteerde gevallen is chirurgisch ingrijpen geïndiceerd.