Chronische centrale cyanose bij kinderen; altijd een reden voor nadere diagnostiek

- A girl and a boy, both aged 4 years, had displayed a blue discolouration of the skin for several years. In the girl, electrocardiography and roentgenography of the chest revealed no abnormalities; in the boy, the cardiac murmur was attributed to an insignificant ventricular septal defect. Further examinations were performed only when the children developed sleeping problems and decrease of exercise tolerance, respectively. In both, a right-left shunt was discovered caused by a direct communication between the right pulmonary artery and the left atrium, and tetralogy of Fallot, respectively. Both patients‘ condition improved after operation. Chronic central cyanosis in a child constitutes an indication for consultation of a paediatric cardiologist.

Dames en Heren,

Centrale cyanose wordt vaak veroorzaakt door een congenitale hartaandoening en wordt in de meeste gevallen direct postnataal ontdekt.1 Terwijl de frequentie van aangeboren hartafwijkingen ongeveer 0,8 bedraagt, gaat ongeveer 20 daarvan gepaard met centrale cyanose. Soms wordt cyanose pas na jaren ontdekt, zodat de patiënt gedurende lange tijd blootgesteld is aan eventuele complicaties. Door de aanwezige rechts-links (R-L)-shunt en de compensatoire polycytemie bestaan deze complicaties vooral uit (cerebrale) trombo-embolische processen. Wij bespreken 2 patiëntjes die gedurende langere tijd cyanotisch zijn geweest doordat een congenitale hartaandoening aanvankelijk niet werd ontdekt of het belang ervan onjuist werd ingeschat.

Patiënt A, een meisje van 4 jaar en 3 maanden, was in mei 1994 voor het eerst gezien door een kinderarts in een ziekenhuis elders vanwege slaapproblemen. Tijdens dat consult viel op dat het meisje erg blauw was. Bij navragen bleek dat zij eigenlijk al jaren bekend was wegens een…