Chondrodermatitis nodularis helicis

Patiënt A, een 84-jarige man, kwam bij de dermatoloog met sinds anderhalf jaar een pijnlijke zwelling op de randen van de helices beiderzijds. De zwellingen waren pijnlijk bij druk en bij liggen. Patiënt kon er niet van slapen. Zijn echtgenote had een kussentje gemaakt met een gat erin. De huisarts had al 5 keer cryotherapie toegepast zonder effect. Bij onderzoek werden 2 hyperkeratotische papels gezien die gefixeerd waren aan het kraakbeen van de helices en die gevoelig waren bij palpatie. Op basis van het klinisch beeld werd de diagnose CNH gesteld. In beide CNH’s werd een kenacort injectie gezet. Bij controle had patiënt geen klachten meer.

Patiënt B, een 60-jarige man, kwam bij de dermatoloog met een pijnlijke zwelling op het rechter oor. Aangezien hij op de rechterzijde sliep, werd hij hier regelmatig door wakker. Eerdere behandelingen met topicale corticosteroïden, orale antibiotica en cryotherapie door de huisarts hadden niet geholpen. Bij lichamelijk onderzoek zagen we een nodulus met centraal een verhoorning op de helix van het rechter oor. Op basis van het klinisch beeld werd de diagnose CNH gesteld. Er werd een excisie van het kraakbeen verricht met behoud van de omliggende huid, waarna de patiënt geen klachten meer had.

Beschouwing

Epidemiologie en etiologie

Een CNH is, zoals de naam al aangeeft, een ontsteking van de huid en het kraakbeen op de helix en minder vaak op de antihelix van het oor (figuur). CNH komt het vaakst voor bij blanke mannen van 43 tot 76 jaar. De man:vrouw-verhouding is ongeveer 7:1. In bijna alle gevallen is het eenzijdig, maar zoals bij patiënt A is dubbelzijdig ook mogelijk. Druk speelt een cruciale rol bij de pathogenese en kan worden veroorzaakt door het gewicht van het hoofd tijdens het slapen of gehoorapparaten of andere attributen die op de oren drukken.1 CNH wordt veroorzaakt door een verminderde bescherming van het kraakbeen en perichondrium van de helix of antihelix. Factoren die hieraan bijdragen zijn verlies van de elastische vezels, het dunner worden van de huid, verminderde flexibiliteit van het kraakbeen en degeneratie van het bindweefselnetwerk en het vasculaire netwerk. Deze veranderingen zien we bij een hogere leeftijd, na actinische schade, of na bevriezingen bij een prominentere helix of antihelix.2 Druk en (micro)trauma veroorzaken op deze manier eerder ischemie en een steriele ontsteking van het kraakbeen en de huid.1,3

Figuur

Foto’s van een chondrodermatitis nodularis helicis

Diagnostiek

De differentiaaldiagnose van CNH bestaat uit een plaveiselcelcarcinoom, actinische keratose, cornu cutaneum, basaalcelcarcinoom en jicht-tophus. Bij twijfel kan histologie worden afgenomen. Een typische CNH is een nodulus met centraal een hyperkeratose op de helix of prominente antihelix, die pijnlijk is bij druk. De nodulus is typisch gefixeerd aan het kraakbeen. Uit een steekproef van 35 verwezen patiënten met een CNH in een perifeer ziekenhuis in de regio Salland bleek bij ongeveer 50% dat de huisarts initieel de juiste diagnose had gesteld op basis van het klinisch beeld en de anamnese.

Niet-chirurgische behandeling

Studies naar de behandeling van CNH zijn voornamelijk casusbeschrijvingen, patiëntenseries en retrospectieve studies en zijn van lage kwaliteit. Prospectieve studies zijn niet gerandomiseerd noch geblindeerd, hebben een kleine studiepopulatie en een korte follow-upperiode. Een evidencebased behandeling van CNH bestaat dan ook niet. Hierdoor verschilt het behandelregime per arts, niet alleen per verwijzende huisarts maar ook per behandelende specialist. Dit merken wij uit eigen ervaring en blijkt ook uit een vragenlijst afgenomen bij Schotse dermatologen.4

Op basis van de pathologie zijn er drie rationele behandelingen voor CNH, namelijk drukontlasting, remming van de ontsteking en excisie. Het vermijden van druk is een goede eerste stap binnen het behandelregime van CNH. Het genezingspercentage bij drukontlasting, pijnstilling en vermijden van uitlokkende factoren is 37% en hangt sterk samen met de therapietrouw van de patiënt.5 Het advies is om een maand na inzet van drukontlasting het effect te evalueren.

In Nederland worden regelmatig cryotherapie en topicale en intralesionale corticosteroïden toegepast. Er is weinig informatie beschikbaar over de effecten van cryotherapie en topicale corticosteroïden bij CNH. In een Franse prospectieve studie gaven cryotherapie en lokale corticosteroïden een onvoldoende effect bij de helft van de patiënten; CNH persisteerde bij 19,3% en recidiveerde bij 32,3% na gemiddeld 23 weken. Er was geen significant verschil tussen cryotherapie en lokale corticosteroïden (p = 0,41). Bij de behandeling met lokale corticosteroïden werd in deze studie geen verschil gemaakt tussen topicale of intralesionale corticosteroïden.6 Gezien inflammatie en ischemie een centrale rol spelen in de pathogenese van CNH, is cryotherapie geen optimale behandeling voor CNH. Wij adviseren cryotherapie maximaal eenmaal toe te passen en niet meerdere malen, zoals werd gedaan bij patiënt A. Gezien de primaire locatie van CNH het dieper gelegen kraakbeen is, hebben intralesionale corticosteroïdinjecties de voorkeur boven topicale corticosteroïden. De gerapporteerde genezingspercentages bij intralesionale corticosteroïden variëren van 27% tot 100%.1 Zeker in de eerste lijn is de intralesionale corticosteroïdinjectie een geschikte optie indien drukontlasting onvoldoende effect geeft. De injecties bij patiënt A hadden ook goed door de huisarts kunnen worden gezet. Daarnaast is deze behandeling ook een aannemelijke optie bij een CNH op de antihelix, waar een operatie lastig is. De corticosteroïdinjectie kan zo nodig herhaald worden. Het is van belang dat er wordt geïnjecteerd in het kraakbeen waar de ontsteking zit, zodat de injectie geen extra atrofie van de huid geeft (video). Wij adviseren kenacort 10 mg/ml, met een begindosering van 0,1 ml.

Andere onderzochte behandelingen voor CNH zijn onder andere topicale nitroglycerine, fotodynamische therapie (PDT) en de CO₂-laser. Topicale nitroglycerine is in Nederland niet geregistreerd voor de behandeling van CNH. Het gerapporteerde genezingspercentage van deze behandeling bedraagt gemiddeld 51% en is theoretisch het resultaat van de vasodilatatie die het middel bewerkstelligt.5 PDT zou ook de bloedtoevoer verbeteren en daarnaast een cytotoxisch effect op de CNH hebben. Van de CO₂-laser is beschreven dat het een verdampende werking heeft op de nodulus en het onderliggend kraakbeen.1 Verder zijn in de literatuur injecties met collagenen en hyaluronzuur gerapporteerd.1,7 Deze injecties zijn net als PDT en de CO₂-laser dure behandelingen, waarvan het bewijs vooralsnog zeer minimaal is. Daarom zijn deze behandelingen geen onderdeel van het huidige behandelregime van CNH. Ten slotte worden lokale of systemische antibiotica voorgeschreven bij CNH, zoals bij patiënt B. CNH is een steriele ontsteking en antibiotica zijn daarom geen onderdeel van de behandeling van CNH.

Chirurgische excisie

De meeste studies naar behandelingen van CNH gingen over de chirurgische excisie, die op basis van de beschikbare literatuur ook de meest effectieve behandeling is (genezingspercentage: 82%, p < 0,0001).5 Gezien de hoge recidiefpercentages van de niet-chirurgische behandelingen is het rationeel om laagdrempelig te kiezen voor een chirurgische behandeling, zoals bij patiënt B werd gedaan. Dit bespaart de patiënt en arts vele herhaalconsulten. Er bestaan meerdere chirurgische technieken, zoals de wigexcisie, waarbij zowel de huid als het kraakbeen wordt verwijderd. Dit heeft als voordeel dat men direct een preparaat heeft voor histologie. Echter is het cosmetisch resultaat minder goed, treedt er regelmatig wonddehiscentie op en is de kans op een recidief naast het litteken groot.3,5 Een betere techniek is het verwijderen van alleen het prominente kraakbeen met behoud van de huid.3,8-10 Excisie van een reepje kraakbeen zonder excisie van de huid werd het eerst beschreven door Ceilley et al.3 Later publiceerden Lawrence en collega’s goede resultaten van chirurgische excisies gebaseerd op dit principe.8 De procedure is gebaseerd op de theorie dat CNH ontstaat door druknecrose van uitstulpend kraakbeen en dat CNH dus niet primair een huidziekte is. De techniek is daarom gericht op het ruim verwijderen van het uitstulpend kraakbeen. De huid wordt intact gelaten. De huid zal dan vanzelf genezen. Deze procedure geeft zelden een recidief, geeft betere cosmetisch resultaten, weinig wondgenezingsstoornissen en is technisch eenvoudiger dan een wigexcisie.3,8-10 Benodigdheden voor de chirurgische procedure zijn een scalpel met mesje (nr. 10), naaldvoerder, chirurgisch pincet, schaartje, prepareerschaartje en hechting (polyamide 5.0). De chirurgische techniek wordt beschreven in de tabel en weergegeven in de video.

Tabel

Techniek van een chirurgische excisie van een chondrodermatitis nodularis helicis

Dames en Heren, bij het stellen van een diagnose van CNH in de eerste lijn, adviseren wij allereerst drukontlastende maatregelen te nemen, al dan niet in combinatie met of gevolgd door medicamenteuze therapieën, waarbij de voorkeur uitgaat naar de intralesionale corticosteroïdinjectie. Bij onvoldoende resultaat is het raadzaam te kiezen voor een chirurgische behandeling. De voorkeur gaat dan uit naar een kraakbeenexcisie met behoud van de huid. Vergeleken met de conventionele wigexcisie is deze ingreep technisch eenvoudig, cosmetisch fraai en is de kans op een recidief en gestoorde wondgenezing kleiner.