Cholangiocarcinoom in galwegcysten: vooral bij volwassenen

Evaluation of the incidence of cholangiocarcinoma in a series of paediatric and adult patients treated for choledochal cysts.

Design

Descriptive.

Method

Data of 42 patients with choledochal cysts who were treated in the period 1972-1999 in either the Academic Medical Centre or the Medical Centre of the Free University, both in Amsterdam, the Netherlands, were analysed. The male:female ratio was 1:3. The patients were divided into 3 groups on the basis of age: < 2 years (n = 10), 2-16 years (n = 11), > 16 years (n = 21).

Results

Thirty-three cysts were classified as extrahepatic, five as intrahepatic and four as both intra- and extrahepatic. Cholangiocarcinoma occurred in six patients (all adults). Four of these patients had previously undergone a surgical internal drainage procedure (cystenterostomy). Two patients with cholangiocarcinoma underwent resection and four of them were beyond curative treatment at the time of diagnosis. Six patients had died at the completion of this study, including five with cholangiocarcinoma.

Conclusion

Cholangiocarcinoma in choledochal cysts occurs mainly in adults. In view of the high risk of cholangiocarcinoma, the appropriate treatment for extrahepatic biliary cysts is early radical resection and not internal drainage or partial resection. Patients who have had internal drainage (cystenterostomy) in the past should undergo total resection of the cyst.

Samenvatting

Doel

Evaluatie van het vóórkomen van cholangiocarcinoom bij kinderen en volwassenen die voor een galwegcyste behandeld waren.

Opzet

Beschrijvend.

Methode

Gegevens werden geanalyseerd van 42 patiënten met galwegcysten die waren behandeld in 1972-1999 in het Academisch Medisch Centrum of het VU Medisch Centrum, beide te Amsterdam. De man-vrouwratio was 1:3. De patiënten werden verdeeld in 3 leeftijdsgroepen: < 2 jaar (n = 10), 2-16 jaar (n = 11) en > 16 jaar (n = 21).

Resultaten

Er waren 33 cysten als extrahepatisch geclassificeerd, 5 als intrahepatisch en 4 als intra- én extrahepatisch. Bij 6 patiënten, allen ouder dan 16 jaar, was cholangiocarcinoom gediagnosticeerd. Van hen waren er 4 eerder behandeld door middel van een chirurgische interne-drainageprocedure (cystenterostomie). Twee patiënten met cholangiocarcinoom ondergingen een resectie. Van de patiënten konden er 4 niet meer curatief worden behandeld op het moment van het stellen van de diagnose. 6 patiënten waren overleden aan het eind van de studieperiode; 5 van hen hadden een carcinoom.

Conclusie

Cholangiocarcinoom in een galwegcyste wordt vooral op volwassen leeftijd gevonden. Gezien de kans op het ontstaan van cholangiocarcinoom is vroege radicale resectie en niet interne drainage of partiële resectie de juiste behandeling voor extrahepatische galwegcysten. Patiënten die in het verleden zijn behandeld met interne drainage (cystenterostomie) dienen alsnog totale resectie van de cyste te ondergaan.