Catameniale pneumothorax

Inleiding

Ziektegeschiedenis

Patiënte, een 40-jarige vrouw, meldde zich op de Spoedeisende Hulp vanwege sinds 4 dagen aanwezige rechtszijdige thoracale pijn. De pijn was aanvankelijk intermitterend geweest, maar op de SEH was deze continu aanwezig. Patiënte was kortademig en had in geringe mate last van hoesten, zonder sputumopgave of koorts. Wel had zij eenmalig wat helderrood bloed opgehoest. Ze had nooit gerookt.

Figuur 1

Anterieur-posterieure röntgenfoto van de thorax van patiënte

Patiënte had 7 en 6,5 jaar eerder ook een rechtszijdige pneumothorax gehad; zij was toen alleen behandeld met thoraxdrainage. 4 jaar geleden had ze een derde rechtszijdige pneumothorax gekregen. Thoracoscopisch werden toen enkele lokale luchtophopingen (‘blebs’) gereseceerd; er werden geen andere afwijkingen vastgesteld. Aansluitend werd een talkpleurodese verricht. 4 maanden voor haar komst naar de SEH was elders abdominaal endometrioseweefsel laparoscopisch verwijderd.

Figuur 2

Transversale CT-opname van de thorax van patiënte

Bij lichamelijk onderzoek zagen we een niet-zieke vrouw met een sinustachycardie (110 slagen/min), een ademhalingsfrequentie van 16/min en een perifere zuurstofsaturatie van 97% bij kamerlucht. Bij auscultatie hoorden we rechts verminderd ademgeruis. Overig lichamelijk onderzoek was zonder afwijkingen. Een röntgenfoto van de thorax (figuur 1) en een aansluitende CT-scan (figuur 2) toonden een hydropneumothorax. Er waren meerdere vochtcollecties en een diafragmadefect met herniatie van het leverparenchym (figuur 3).

Figuur 3

Coronale CT-opname van de thorax van patiënte

Deze 40-jarige vrouw had dus in 7 jaar tijd een derde recidief van een pneumothorax. Bij gerichte navraag gaf zij aan al langere tijd periodiek optredende thoracale pijn te ervaren rond haar menstruatie. Gesteund door de recent verwijderde abdominale endometriosehaarden vermoedden wij een catameniale pneumothorax als oorzaak van de recidiverende klachten. We verrichtten ‘video-assisted thoracic surgery’, waarbij we haarden die verdacht waren voor endometriose verwijderden (figuur 4). Tevens herstelden we het diafragmadefect (figuur 5).

Figuur 4

Peroperatief ventromediaal aanzicht van de pleura parietalis

Pathologisch onderzoek bevestigde de diagnose ‘thoracale endometriose’. Postoperatief behandelden we patiënte met hormonale therapie, waarna de klachten afnamen. Sindsdien is geen recidief meer opgetreden.

Figuur 5

Peroperatief aanzicht van het diafragmadefect

Beschouwing

Thoracale endometriose is een van de oorzaken van een secundaire pneumothorax bij vrouwen. Bij een groot deel van de premenopauzale vrouwen met een pneumothorax of een recidief daarvan zou sprake zijn van een catameniale pneumothorax.1,2 De anamnese is hierbij van cruciaal belang. Infertiliteit, eerdere abdominale endometriose en thoracale pijn rond de menstruatie zijn aanknopingspunten voor deze aandoening.

Epidemiologie

Zowel een primaire als een secundaire pneumothorax komt aanzienlijk vaker voor bij mannen dan bij vrouwen; de man-vrouwverhouding is respectievelijk 5:1 en 4:1.3,4 Veelvoorkomende oorzaken van een secundaire pneumothorax zijn onderliggende longziekten, zoals COPD en astma, en bij vrouwen ook een catameniale pneumothorax en lymfangioleiomyomatose (tabel 1).5

Tabel 1

Oorzaken van secundaire pneumothorax bij vrouwen

Een recidiefpneumothorax lijkt echter vaker voor te komen bij vrouwen.5 Hoewel hiervoor nooit een duidelijke oorzaak is gevonden, wordt catameniale pneumothorax wel als een mogelijke oorzaak aangegeven.

Eerder werd in het NTvG geconcludeerd dat catameniale pneumothorax mogelijk vaker zou voorkomen dan werd aangenomen.7 Nu, ruim 25 jaar later, blijkt er weinig veranderd en lijkt het nog steeds te gaan om een aandoening die vaak níét of pas laat wordt overwogen en gediagnosticeerd, getuige ook de sterk wisselende prevalentiecijfers (< 1 tot 35%).1,2

Recent werd in het NTvG gesteld dat thoracale endometriose slechts zelden voorkomt.8 In een groot retrospectief onderzoek bij vrouwen in de vruchtbare levensfase die waren verwezen voor chirurgische behandeling van een eerste pneumothorax of een recidief, bleek echter dat bij meer dan 30% van hen sprake was van een catameniale pneumothorax, mogelijk veroorzaakt door thoracale endometriose.1

Om meer duidelijkheid te verschaffen over het vóórkomen van catameniale pneumothorax, is prospectief onderzoek bij niet-geselecteerde vrouwen met een spontane pneumothorax nodig.

Thoracale endometriose

Endometriose is de aanwezigheid van endometriumweefsel buiten de baarmoederholte, meestal in het bekken, maar ook daarbuiten, zoals intrathoracaal.9 Endometriumweefsel kan worden aangetroffen op de pleurae, het diafragma, in het longparenchym en zelfs in de luchtwegen.2,10

Het meest voorkomende (‘klassieke’) klinisch beeld (circa 70%) van thoracale endometriose is het optreden van een pneumothorax 24 uur vóór tot 72 uur na de menstruatie.9 Ook kan er sprake zijn van catameniaal optredende hemoptoë (14%) of hematothorax (12%).10

Bij 85-90% van de patiënten is de rechter hemithorax aangedaan.9 Het onderscheidende kenmerk tussen een catameniale pneumothorax en een spontane pneumothorax is het vaak maandelijkse karakter van de klachten, die overigens niet bij elke menstruatie hoeven op te treden.2,11 Ook is de gemiddelde leeftijd van patiënten met een catameniale pneumothorax hoger, namelijk rond de 35 jaar.1-3,10

Pathogenese

Er zijn meerdere theorieën als verklaring voor het klinisch beeld.2,9,10 Een daarvan is dat het ectopische endometriumweefsel zou prolifereren onder invloed van hormonen en dat het hierna wordt afgestoten. Een lokale ontstekingsreactie volgt, wat de maandelijks terugkerende thoracale pijn kan verklaren. Het merendeel van de vrouwen ervaart deze klachten al vóór een eventuele pneumothorax.10

Behandeling

De behandeling bestaat uit chirurgie en hormonale therapie. Endometriumhaarden en eventuele bullae en blebs dienen operatief te worden verwijderd. Diafragmadefecten worden behandeld met een partiële diafragmaresectie en afgedekt, bijvoorbeeld met een vicryl matje.2,9

De operatie kan het beste plaatsvinden tijdens de menstruatie omdat eventuele afwijkingen dan het best zichtbaar zijn.9 Onze patiënte werd geopereerd tijdens haar menstruatie, waarbij we de endometriosehaarden duidelijk herkenden (zie figuur 4).

Aansluitend vindt behandeling plaats met ovulatieremmende medicatie of gonadotrofine-‘releasing’-hormoon(GnRH)-analogen, die de ovariële stimulering vanuit de hypofyse volledig stilleggen. Een keuze tussen deze therapieën kan worden gemaakt op basis van een eventuele kinderwens en mogelijke bijwerkingen.2 Een zwangerschap onderbreekt de menstruatiecyclus en kan daardoor ook de klachten tijdelijk verminderen. Om het recidiefrisico tot een minimum te beperken moet de hormonale suppressie direct postoperatief worden gestart en minimaal 6-12 maanden worden gecontinueerd.

Conclusie

Hoewel thoracale endometriose in de literatuur relatief vaak als oorzaak van een pneumothorax bij vrouwen is beschreven, wordt de diagnose ‘catameniale pneumothorax’ in de praktijk zelden gesteld. Wij zijn van mening dat de aandoening veel minder zeldzaam is dan het aantal gediagnosticeerde patiënten doet vermoeden. Gezien de consequenties voor het te voeren beleid moet bij premenopauzale vrouwen met een pneumothorax of een recidief daarvan de mogelijkheid van een catameniale pneumothorax altijd worden overwogen en de anamnese dient zich hier nadrukkelijk op te richten.