Bindweefseltumoren bij kinderen

Gegevens van 56 kinderen met een bindweefseltumor werden retrospectief bekeken. Een onderverdeling in niet-agressieve fibromatosen, agressieve fibromatosen (ofwel desmoïdtumoren) en fibrosarcomen werd gemaakt. Van deze bindweefseltumoren kan alleen het fibrosarcoom metastaseren. Recidieven komen zowel bij niet-agressieve, als bij agressieve fibromatosen vaak voor. Na radicale excisie ontstaan minder recidieven. Radicale extirpatie, mits dit geen mutilerende ingreep betekent, is de aanbevolen therapie voor de niet-agressieve fibromatosen; radiotherapie of chemotherapie dient voor deze tumoren niet gegeven te worden.

De therapie voor agressieve fibromatosen dient een zo mogelijk radicale excisie te zijn, maar geen mutilatie. Eventueel kan radiotherapie of chemotherapie bij recidieven, of bij tumoren op inoperabele lokaties, overwogen worden. Fibrosarcomen bij kinderen jonger dan 5 jaar hebben een gunstiger prognose dan fibrosarcomen bij oudere kinderen. Therapie van eerste keuze is radicale excisie, maar bij kinderen onder de 5 jaar kan, alvorens tot een mutilerende ingreep over te gaan, chemotherapie overwogen worden.