Bellse parese: een brede differentiaaldiagnose

Patiënt A, een 53-jarige vrouw, had sinds een dag progressieve, continue, hevige hoofdpijn (NRS 10/10) achter het oog, in het oor en de nek. Daarbij voelde ze zich niet misselijk en hoefde ze niet te braken. Sinds de ochtend had ze tintelingen in de tong en moeite om het rechter oog te sluiten. Haar partner merkte dat haar rechter mondhoek scheef was en dat het drinken moeizamer ging. De voorgeschiedenis vermeldde een kuitvenetrombose en hypertensie. De huisarts verwees haar naar de Spoedeisende Hulp vanwege het vermoeden van een Bellse parese en hoofdpijn als alarmsymptoom.

Bij lichamelijk onderzoek was er sprake van hypertensie (bloeddruk 170/101 mm Hg), een temperatuur van 35,7 °C; er waren geen blaasjes of andere huidafwijkingen zichtbaar. Bij neurologisch onderzoek werd een perifere uitval van de n. facialis vastgesteld, score III op de House-Brackmann-schaal (zie uitlegkader rechts bovenaan de webpagina). Er waren geen andere neurologische afwijkingen.

Oriënterend bloedonderzoek liet licht verhoogde leverenzymactiviteit (ALAT 39 U/l, referentiewaarde < 34 U/l; γ-GT 52 U/l, referentiewaarde < 40 U/l) en creatinekinaseconcentratie zien (CK: 171 U/l, referentiewaarde 145 U/l). Serologisch onderzoek naar lues en borrelia was negatief. Een MRI-scan van de hersenen liet geen sinustrombose of dissectie zien; er waren ook geen andere afwijkingen zichtbaar. We verrichtten een lumbaalpunctie om een eventuele infectie op te sporen. Biochemisch onderzoek van de liquor was niet afwijkend. De kno-arts en oogarts vonden geen afwijkingen, met name geen aanwijzingen voor otitis media, vesikels op de oorschelp of papiloedeem.

Op basis van de werkdiagnose ‘Bellse parese met secundaire hoofdpijn’ behandelden wij de patiënte met prednison 25 mg 2 dd, oogzalf en horlogeglasverband. Na drie maanden was de n.-facialisuitval verbeterd (House-Brackmann II) en de hoofdpijn verdwenen.

Patiënt B, een man van 65 jaar, kwam naar de Spoedeisende Hulp vanwege een aangezichtsverlamming. Twee dagen eerder was een afhangende mondhoek rechts ontstaan. Sinds een dag voelde zijn rechter wang doof aan en kon hij niet knipogen met het rechter oog. In de voorgeschiedenis had hij diabetes mellitus type 2, hypertensie en sarcoïdose met haarden in de pons en het cerebellum. Vanwege de sarcoïdose gebruikte hij infliximab.

Lichamelijk onderzoek toonde hypertensie (RR 213/107 mm Hg) en een perifere uitval van de n. facialis rechts, score II op de House-Brackmann-schaal. Ook de koorddansersgang was gestoord.

Differentiaaldiagnostisch dachten wij aan een Bellse parese of opvlamming van de neurosarcoïdose. We namen de patiënt op. Een MRI-scan van het cerebrum met contrast liet versterkte contrastaankleuring zien van de rechter n. facialis (figuur 1) en de bekende kleine parenchymdefecten in de pons en het cerebellum aan linkerzijde. De liquor liet een mononucleaire pleiocytose zien (referentiewaarden tussen haakjes): leukocyten: 17 x 106/l (0-5); 100% mononucleairen; de totale eiwitconcentratie was 1,25 g/l (0,26-0,79) en de glucoseconcentratie niet afwijkend.

Figuur 1

MRI-beeld van patiënt B

Vanwege de contrastaankleuring van de n. facialis en de pleiocytose stelden wij de diagnose ‘opvlamming van de neurosarcoïdose’. We behandelden de patiënt met prednison 30 mg 2 dd, hypromellose-oogdruppels en horlogeglasverband. Na drie maanden was de n.-facialisuitval volledig hersteld.

Patiënt C, een 62-jarige vrouw, had sinds vijf dagen oorpijn en sinds drie dagen een gezwollen oorschelp aan de rechterzijde. Vanwege het vermoeden van een oorschelpontsteking was de huisarts begonnen met flucloxacilline 500 mg 3 dd en azijnzuur/hydrocortison 7,2/10 mg/g 3 dd 3 druppels in het rechter oor. Sinds de afgelopen nacht hing de rechter gelaatshelft af en voelde doof aan. Daarbij had ze een droge mond bemerkt. Zij was bekend met hypertensie, sudden deafness van het rechter oor zonder herstel en recidiverende otitiden. Zij had geen tekenbeet doorgemaakt. De patiënte werd met spoed verwezen naar de kno-arts.

Bij lichamelijk onderzoek was er sprake van perifere uitval van de n. facialis, score IV op de House-Brackmann-schaal. Verder zagen we een oedemateuze, rode oorschelp aan de rechterzijde, zonder vesikels of crustae. Bij otoscopie was het trommelvlies beiderzijds niet afwijkend en was het middenoor luchthoudend. Palpatie van de hals was erg pijnlijk op niveau II rechts – dat is de regio rond het craniale een derde deel van de v. jugularis interna en de n. accessorius. Bij palpatie van de parotisklier rechts voelden wij een kleine, drukpijnlijke induratie.

Differentiaaldiagnostisch dachten wij aan het syndroom van Ramsay Hunt, lymeborreliose en een parotistumor. De kno-arts begon met aciclovir 800 mg 5 dd, prednison 60 mg 1 dd, carbomeeroogdruppels 4 dd en horlogeglasverband op basis van de werkdiagnose ‘syndroom van Ramsay Hunt’. Audiometrie liet de pre-existente gehooruitval van het rechter oor zien en een lichte presbyacusis van het linker oor – bij het huntsyndroom kan perceptief gehoorverlies optreden.

Bij poliklinische controle na een week had patiënte een dronkenmansgevoel met onzekere gang. Bij lichamelijk onderzoek was de rechter oorschelp roder dan contralateraal, met ingedroogde blaasjes en crustae in de concha. Serologisch onderzoek en PCR-diagnostiek was negatief voor herpes simplex 1 en 2, Treponema pallidum en IgG tegen Borrelia burgdorferi, maar positief voor IgM en IgM-blot tegen Borrelia burgdorferi – die laatste uitslag duidden wij als aspecifieke reactie. De PCR-test van de uitstrijk van het rechter oor was positief voor varicella zoster. Een MRI-scan van het cerebrum toonde versterkte contrastaankleuring van de n. facialis en de n. vestibulocochlearis aan de rechterzijde, met een afwijkende signaalintensiteit van de perilymfe (figuur 2).

Figuur 2

MRI-beeld van patiënt C

Op grond van het MRI-beeld, de uitwendige blaasjes en de positieve PCR-uitslag voor varicella stelden wij de diagnose ‘syndroom van Ramsay Hunt’. Bij poliklinische controle drie maanden later was de n.-facialisuitval volledig hersteld. De vermoeidheid en het dronkenmansgevoel waren na zes maanden nog aanwezig.

Beschouwing

Bij deze drie patiënten met een perifere n.-facialisuitval stond de Bellse parese in de differentiaaldiagnose. Het is in de praktijk vaak lastig te beoordelen of de diagnose alleen op klinische gronden gesteld kan worden en of behandeling met prednison of retrovirale middelen moet worden ingezet.

Bij patiënt A was de bijkomende hoofdpijn reden om onderzoek te verrichten naar andere oorzaken. Bij de MRI-scan werd echter niet het gehele n.-facialistraject afgebeeld. Aandoeningen in het verloop van deze zenuw, zoals een parotis- of kleine brughoektumor, kunnen dan gemist worden.1

Bij patiënt B werd de diagnose ‘neurosarcoïdose’ gesteld op basis van het MRI-beeld en de liquordiagnostiek.

Bij patiënt C wees het rode, pijnlijke oor naar het syndroom van Ramsay Hunt, een neuritis van de n. facialis op basis van een infectie met het varicellazostervirus (VZV). Bij dit syndroom ontstaan de kenmerkende blaasjes van het oor meestal pas 2-3 dagen na het begin van neurologische symptomen.2

Een valkuil bij het vaststellen van een Bellse parese is zoster sine herpete, een reactivatie van het VZV zonder blaasjes. Patiënten met dit ziektebeeld hebben vaak een ernstiger parese met bijkomende klachten van hevige pijn, tinnitus, gehoorverlies, misselijkheid, braken en nystagmus. Serologisch onderzoek naar VZV kan dit ziektebeeld aantonen: een positieve IgG- en IgM-titer wijzen op een recente infectie met VZV. Vanwege de korte periode waarbinnen met de antivirale behandeling begonnen moet worden (< 72 uur), wordt op klinische gronden besloten om tot behandeling over te gaan; de uitslag van het serologisch onderzoek wordt dus niet afgewacht.3

De huisarts of SEH-arts

Bij patiënten met een aangezichtsverlamming is het allereerst van belang vast te stellen of er sprake is van een perifere aangezichtsverlamming, waarbij de gehele gelaatshelft is aangedaan, of een centrale aangezichtsverlamming, waarbij het mondgedeelte voornamelijk is aangedaan.1 Dit onderscheid is in de praktijk niet altijd eenvoudig en kan tot onzekerheid leiden bij zorgprofessionals.4

Daarnaast zijn alarmsymptomen van belang (tabel 1). Aanwezige comorbiditeit, zoals een hoog cardiovasculair risico, systeemziekte, maligniteit of multiple sclerose, kan een belangrijke aanwijzing zijn in de richting van de juiste diagnose.

Tabel 1

Alarmsymptomen bij het vermoeden van Bellse parese [3]

Bij het lichamelijk onderzoek wordt speciaal gelet op bijkomende huidafwijkingen, gehoorverlies of bijkomende neurologische afwijkingen, met name gericht op een eventuele centrale oorzaak van de aangezichtsverlamming; zo kan een hersenstaminfarct zich klinisch ook uiten in een perifere aangezichtsverlamming (tabel 2). Bij een hersenstaminfarct verwacht je echter meer neurologische afwijkingen, zoals uitval van meerdere hersenzenuwen of parese van de extremiteiten.

Tabel 2

Lichamelijk onderzoek bij vermoeden van perifere aangezichtsverlamming [3]

De Bellse parese is een klinische diagnose die gesteld mag worden bij een subacute, perifere aangezichtsverlamming zonder aanwijzingen voor onderliggend lijden (zie tabel 1).5 Bij diagnostische twijfel, alarmsymptomen of presentatie op de kinderleeftijd moet de patiënt worden verwezen. Ook wanneer er na een maand geen herstel is opgetreden of onvoldoende herstel na drie maanden, wordt geadviseerd de patiënt te verwijzen naar de kno-arts.5

Kno-onderzoek

Kno-onderzoek omvat de inspectie van het uit- en inwendige oor, stemvorkproeven, palpatie van de parotisklier en intra-orale inspectie van de farynx-tonsilregio op asymmetrie, roodheid en blaasjes. Met stemvorkproeven volgens Rinne en Weber (stemvork 512 Hz) kan in theorie onderscheid worden gemaakt tussen een stoornis van de geleiding – een afwijking van uitwendige gehoorgang, trommelvlies, middenoor of gehoorbeentjes – of de perceptie – een afwijking van slakkenhuis, haarcellen, n. vestibulocochlearis of de hersenen.

De proef van Rinne is positief wanneer de patiënt de stemvork beter hoort vóór het oor dan bij plaatsing op het mastoïd. Wanneer het geluid vóór het oor even hard of zachter klinkt, is de proef van Rinne negatief en pleit dit voor geleidingsverlies. Wanneer bij de proef van Weber vervolgens het geluid van de stemvork midden op het voorhoofd lateraliseert naar datzelfde oor, wordt het geleidingsverlies bevestigd. Wanneer er bij een negatieve proef van Rinne lateralisatie plaatsvindt naar het ‘goede oor’ bij de proef van Weber, wijst dit op perceptief gehoorverlies. Zo kunnen de stemvorkproeven helpen om een Bellse parese te onderscheiden van andere aandoeningen, zoals perceptief gehoorverlies bij het syndroom van Ramsay Hunt (tabel 3).

Tabel 3

Oorzaken van een perifere aangezichtsverlamming bij 2570 patiënten [8]

Neurologisch onderzoek

Bij het neurologisch onderzoek kan een perifere aangezichtsverlamming worden onderscheiden van een centrale aangezichtsverlamming. Ook kunnen andere neurologische oorzaken worden opgespoord door onder meer te kijken naar eventuele uitval van de hersenzenuwen, afwijkingen van de motoriek of coördinatie en meningeale prikkeling.

Aanvullend onderzoek

Bij klachten die passen bij lymeborreliose, zoals erythema migrans, radiculopathie, artritis, koorts of bilaterale n.-facialisuitval, wordt geadviseerd serologisch onderzoek naar lymeziekte te verrichten.3 Wanneer het serologisch onderzoek negatief is, de klachten kortdurend zijn en er geen alternatieve diagnose is, moet het onderzoek na drie weken worden herhaald. Bij kinderen onder de 15 jaar wordt liquoronderzoek geadviseerd.

Bij risicogroepen is serologisch onderzoek op lues en hiv noodzakelijk.3 Bij een volledige aangezichtsverlamming kan elektrofysiologisch onderzoek worden overwogen om de prognose te bepalen. Bij alarmsymptomen, een atypisch beloop of uitblijven van herstel is MRI-onderzoek van het n.-facialistraject noodzakelijk (inclusief hersenstam en glandula parotidea). Bij verdenking op een otogene oorzaak wordt een CT-scan aanbevolen.

Behandeling

De multidisciplinaire richtlijn van de Federatie Medisch Specialisten (FMS) adviseert behandeling van een Bellse parese van score IV of hoger op de House-Brackmann-schaal. Indien mogelijk moet binnen 72 uur na presentatie – let op: de uitval kan de eerste dagen nog verergeren – worden begonnen met prednison 25 mg 2 dd 1 gedurende 10 dagen of 1 mg/kg (tot maximaal 60 mg/dag) gedurende 7 dagen.3 De NHG-standaard ‘Perifere aangezichtsverlamming’ adviseert echter alle patiënten met een Bellse parese te behandelen, ongeacht de ernst van de uitval.5

Deze discrepantie in behandeladviezen komt onder andere voort uit een verschillende weging van een studie die de effectiviteit van corticosteroïden bij een Bellse parese aantoonde. Voor de FMS was van belang dat de post-hocanalyse uitwees dat corticosteroïden geen statistisch significant effect hadden bij patiënten met lichte uitval en dat zij goede kans hadden op spontaan herstel. Daarom besloot de richtlijncommissie van de FMS dat behandeling alleen noodzakelijk is bij een ernstiger parese. Voor het NHG was van belang dat subgroepanalyses niet waren gepland en er dus geen onderscheid gemaakt kon worden tussen subgroepen. Verder kan een lichte verlamming als zeer mutilerend worden ervaren of alsnog verslechteren. Daarom adviseert het NHG alle patiënten met een Bellse parese te behandelen met corticosteroïden.

Hoewel er een multidisciplinaire richtlijn is, zijn er veel praktijkverschillen in de behandeling van een Bellse parese. Uit een landelijke enquête bleek dat kno-artsen bij een Bellse parese behalve prednison ook vaker antivirale therapie (45%) geven dan huisartsen (9%) en neurologen (6%).6 Hoewel het niet bekend is of (aanvullende) behandeling met valaciclovir (1000 mg 3 dd 1 gedurende 7 dagen) effect heeft op het herstel, kan bij verdenking op ‘zoster sin herpete’ behandeling hiermee gerechtvaardigd zijn.3

Wanneer het oog niet volledig sluit, moet worden voorkomen dat de cornea uitdroogt. Daarvoor moet voor overdag een ooggel worden voorgeschreven en voor ’s nachts een horlogeglasverband of een indifferente oogzalf (oculentum simplex) met oogverband.

Prognose

De prognose van een Bellse parese is leeftijdsafhankelijk en vaak gunstig; 71% van patiënten herstelt volledig; bij 4% is sprake van een blijvend ernstige aangezichtsverlamming.7 Bij patiënten bij wie de parese ernstig blijft, kan mimetherapie worden ingezet.8 Daarbij leren patiënten bewegingen van het gezicht beter onder controle te krijgen om symmetrie te bevorderen. Voor behandeling met elektrostimulatie of acupunctuur is onvoldoende bewijs.

Mogelijke complicaties van een aanhoudende aangezichtsverlamming zijn synkinesieën – de onwillekeurige activatie van gelaatsspieren tijdens een willekeurige activatie van andere gelaatsspieren –, faciale spasmen en hyperlacrimatie. Deze kunnen worden behandeld met chemische denervatie door botuline-injecties. Bij ernstige lagophthalmus (onvolledige ooglidsluiting) kan een gewicht (goud of platinum) in het ooglid worden geïmplanteerd of kunnen de oogleden gedeeltelijk aan elkaar worden gehecht (tarsorrafie). Verder zijn ook uitgebreidere statische en dynamische reconstructies mogelijk.

Beste collega’s, de differentiaaldiagnose van een perifere aangezichtsverlamming is breed. Een Bellse parese is een diagnosis per exclusionem en de meest voorkomende oorzaak van een perifere aangezichtsverlamming. Het blijft van belang andere diagnoses te overwegen en indien nodig aanvullend onderzoek te verrichten of het klinisch beloop te volgen.