Anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie

Anterior thoracic transdural spinal cord herniation (ATTSCH) is a rare cause of slowly progressing thoracic myelopathy. The myelopathy is caused by herniation and subsequent trapping of the thoracic spinal cord through a defect in the anterior dural sac. We describe the case of a man, 38 years of age, who presented with a 4-year history of progressive pyramidal syndrome with sphincteral and erection disorders caused by ATTSCH. The patient underwent a surgical intradural exploration and release (detethering) of the spinal cord and reduction of the cord herniation; a polytetrafluoroethylene sleeve was inserted to cover the defect and to prevent the cord from reherniation. Anterior thoracic transdural spinal cord herniation is a treatable cause of myelopathy and early detection is of great importance to the prognosis. Because this condition is so rare and therefore, relatively unknown, delay in the diagnostic process and subsequent surgical treatment often occur.

Conflict of interest: none declared. Financial support: none declared.

Samenvatting

Anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie is een zeldzame oorzaak van een langzaam progressieve thoracale myelopathie. De myelopathie ontstaat doordat het thoracale ruggenmerg hernieert door een defect in de voorkant van de duraalzak en daarin bekneld raakt. We bespreken de casus van een 38-jarige man met sinds 4 jaar een progressief piramidaal syndroom en sfincter- en erectieproblematiek op basis van een anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie. Deze patiënt onderging een intradurale exploratie met een mobilisatie (‘detethering’) van het ruggenmerg, het opheffen van de herniatie en afdekken van het duradefect met een stukje kunststof (polytetrafluoroethyleen). Anterieure thoracale transdurale ruggenmergherniatie is een behandelbare oorzaak van myelopathie en tijdige herkenning is van groot belang voor de prognose. Door de zeldzaamheid en de daardoor relatieve onbekendheid van deze aandoening treedt er vaak een grote vertraging op in het diagnostische traject, en dientengevolge in het uitvoeren van de operatieve behandeling.