Samenvatting
Achtergrond
Angio-oedeem wordt gekenmerkt door lokale of gegeneraliseerde zwelling van huid of slijmvliezen, veroorzaakt door een verhoogde vaatwandpermeabiliteit. Verworven angio-oedeem is zeldzaam, manifesteert zich veelal na de leeftijd van 40 jaar en is meestal het gevolg van een B-celstoornis.
Casus
Een 50-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis kwam op de SEH vanwege hevige koliekpijn. Vanwege het vermoeden van galsteenlijden, werd echografie van het abdomen verricht. Daarbij werden geen galstenen zien, maar wel vrij vocht in de buik. Een aanvullende CT-scan toonde uitgebreide darmwandverdikking, kenmerkend voor intestinaal angio-oedeem. Op basis van het klinisch beeld, een verlaagde C1-esteraseremmer(INH)-activiteit en de aanwezigheid van auto-antistoffen tegen CI-INH in het bloed stelden wij de diagnose ‘verworven angio-oedeem’. Wij behandelden patiënte met verzwakt testosteron, tranexaminezuur en rituximab.
Conclusie
Bij patiënten met aanvalsgewijze koliekpijn en laboratoriumuitslagen die passen bij hemoconcentratie, zonder aanwijzingen voor cholestase of inflammatie, moet gedacht worden aan intestinaal angio-oedeem als mogelijke oorzaak.
Reacties