Analyse van de symptomen voorafgaand aan de diagnose ziekte van Wegener

- Wegener's granulomatosis (WG) is known as a severe disorder with a fatal outcome in many cases. The frequently insidious onset of the disease is less well known. We evaluated presenting signs, early symptoms, and the period between the occurrence of the initial signsymptom and the time of diagnosis in 35 consecutive patients with a diagnosis of WG according to well-defined criteria. The mean period between first sign symptom and diagnosis was 17.7 months. In 14 (40) of the patients this period amounted more than 12 months. Nasal (71) and auricular (57) abnormalities were frequently present as initial andor early symptoms. In addition, the following prodromal symptoms were observed: arthralgia arthritis (54), microscopic haematuria (60), recurring sinusitis (49), abnormalities of the skin (31) and (epi)scleritis andor conjunctivitis (29). In 11 out of the 13 patients who could be tested, a positive test for anticytoplasmic antibodies (ACPA) was present already at the time a diagnosis of WG was suspected.

We conclude that the long-lasting presence of symptoms as described above should arouse suspicion of a diagnosis of WG, especially if present in combination, andor if accompanied by an elevated ESR andor constitutional symptoms. Testing for ACPA is helpful in these conditions.

Samenvatting

De ziekte van Wegener staat bekend als een aandoening die zonder behandeling in korte tij d fataal verloopt. Minder bekend is dat de ziekte vaak sluipend begint. Bij 35 achtereenvolgende patiënten die voldeden aan de criteria voor de diagnose ziekte van Wegener bedroeg de tijdsduur tussen het optreden van het eerste symptoom en het tijdstip van diagnose gemiddeld 17,7 maanden. Bij 14 (40) van de 35 patiënten verstreken er 12 maanden of meer voordat de diagnose werd gesteld. Veel voorkomende initiële en (of) vroege symptomen waren neus-(17) en oorklachten (57). Daarnaast kwamen als prodromale symptomen voor: gewrichtsklachten (54), erytrocyturie (60), recidiverende sinusitis (49), huidafwijkingen (31), (epi)scleritis en (of) conjunctivitis (29).

Bij 11 van de 13 patiënten bij wie de diagnose gesteld werd na het invoeren van de anticytoplasmatische antistoffen(ACPA)test, bleek deze vanaf het tijdstip van vermoeden van de diagnose positief.

Geconcludeerd wordt dat indien één of meer van de vaak voorkomende beginsymptomen langdurig aanwezig zijn en (of) gepaard gaan met een sterk verhoogde BSE en (of) constitutionele symptomen, de ziekte van Wegener overwogen moet worden en er een indicatie bestaat voor het verrichten van de ACPA-test.