Amyloidosis als oorzaak van ernstige buikklachten bij een jonge Somalische immigrante?

– Extensive deposition of amyloid was detected in the digestive tract of a Somali woman aged 20 yr with abdominal pain, diarrhoea and cachexia. Immunohistochemical characterisation showed that the amyloid protein involved was of the AA type. Elevated levels were also found for serum amyloid A (SAA), an acute-phase protein which is the precursor of AA amyloid. The underlying inflammatory disease was peritoneal tuberculosis.

The normalisation of the SAA levels and the recovery of the small intestine during tuberculostatic therapy showed that the tuberculosis was the cause of the enteropathy. This case report highlights the importance of early detection and effective treatment of the underlying inflammatory disease in case of AA amyloidosis.

Samenvatting

Bij een 20-jarige, cachectische Somalische vrouw met buikpijn en diarree werd uitgebreide afzetting van amyloïd gevonden in het maag-darmkanaal. Immunohistochemisch was er sprake van AA-amyloidosis. Tevens waren hoge serumspiegels aanwezig van het voorlopereiwit serum-amyloïd A (SAA), een acute-fase-eiwit. Gezocht werd naar het ontstekingsproces dat deze acute-faserespons veroorzaakte. Uiteindelijk kon dankzij laparoscopie de diagnose ‘peritoneale tuberculose’ worden gesteld.

Tijdens tuberculostatische therapie werden de SAA-serumspiegels normaal en herstelden (ondanks de blijvende aanwezigheid van amyloïd in de biopten) de functie en het radiologische beeld van de dunne darm. Dit toont het belang van het diagnostiseren en behandelen van het aan de amyloidosis ten grondslag liggende ontstekingsproces: de tuberculose. De AA-amyloidosis was bij deze patiënt het gevolg van de tuberculose en speelde tijdens de ziekteperiode geen wezenlijke rol. Voor de prognose daarentegen is het tot stilstand brengen van verdere amyloïdafzetting door eliminatie van het achterliggende ontstekingsproces van vitaal belang.