Acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd en het onderscheid met Henoch-Schönlein-purpura

Bij 2 jonge kinderen met temperatuurverhoging, een meisje van 6 maanden en een jongen van 10 maanden, werd een beeld waargenomen van purpura en oedeem aan gelaat, oren, armen en benen. De jongen had eenmaal bloedverlies per anum. Histopathologisch was er leukocytoclastische vasculitis met fibrinedeposities. De diagnose luidde: ‘acuut hemorragisch oedeem van de kinderleeftijd’ (AHOK), een relatief onbekende variant van palpabele purpura bij kinderen op basis van een leukocytoclastische vasculitis die klinisch gekenmerkt wordt door koorts, kokardevormige purpura, ecchymosen en oedeem van de huid van gelaat, oren en extremiteiten bij zeer jonge kinderen (tot 2 jaar oud). De huidafwijkingen genezen spontaan in 1-3 weken en er is zelden betrokkenheid van interne organen. Men moet AHOK vooral onderscheiden van Henoch-Schönlein-purpura, welke aandoening werd vastgesteld bij een derde patiënt, een jongen van 5 jaar met vergelijkbare huidafwijkingen aan de benen, die bovendien enkele pijnlijke gewrichten had en bij wie IgA-deposities ter hoogte van de vasculitis werden aangetroffen. Klinisch wordt Henoch-Schönlein-purpura gekenmerkt door palpabele purpura op de extensorzijden van de benen en de nates, terwijl bij AHOK grotere purpura en ecchymosen worden gevonden in het gelaat, op de enkels en op de polsen met veel uitgebreider oedeem. Ook histologisch zijn er verschillen: AHOK toont een uitgebreidere vasculitis met fibrinedeposities, terwijl neerslagen van IgA slechts in een minderheid van de gevallen worden gezien. Het herkennen van deze relatief onbekende vorm van leukocytoclastische vasculitis maakt een vroege diagnose mogelijk en daarmee kunnen onnodige ongerustheid en behandeling worden voorkomen.