Acute maagdilatatie en A. mesenterica superior-syndroom bij zwakzinnigen

Inleiding

Het ziektebeeld van de acute maagdilatatie met ruptuur van de maag is zeldzaam. In de afgelopen jaren overleden 3 zwakzinnige patiënten uit ons ziekenhuis na dit acute ziektebeeld. De patiënten en hun ziektebeloop vertoonden een aantal opvallende overeenkomsten: 2 van hen hadden een acute maagdilatatie op basis van het zogenaamde A. mesenterica superior-syndroom (AMSS), bij de derde patiënt was de oorzaak van de maagdilatatie niet bekend. Aan de hand van de 3 ziektegeschiedenissen willen wij er de aandacht op vestigen dat bij zwakzinnige patiënten soms meerdere risicofactoren voor acute maagdilatatie voorkomen en dat bij hen tijdige herkenning van deze levensbedreigende aandoening zeer moeilijk kan zijn.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A was een 24-jarige jongeman met ernstige mentale retardatie van perinatale origine. Hij had een spastische quadriplegie ten gevolge van kernicterus op basis van een bloedgroepantagonisme. Tevens had hij een torsiescoliose en een dubbelzijdige heupluxatie. Al lange tijd bestonden er voedingsproblemen en patiënt verkeerde in een slechte voedingstoestand. Bij aanvullend onderzoek werd een hiatushernia met oesofagitis vastgesteld. Patiënt werd opgenomen voor een fundoplicatieoperatie volgens Nissen. Deze operatie en het postoperatieve beloop verliepen ongestoord. Na 8 dagen werd patiënt in goede klinische toestand ontslagen.

Nog dezelfde dag echter werd hij opnieuw opgenomen met heftig braken en een sterk gezwollen abdomen. Op de buikoverzichtsfoto werd een zeer grote maagschaduw gezien; er was geen vrije lucht in de buikholte waarneembaar. Na plaatsen van een maagsonde nam de distensie van het abdomen af. Zeer onverwachts overleed patiënt in de nacht na ernstige persisterende circulatoire problemen. Bij obductie bleek de maag sterk gedilateerd en geruptureerd aan de grote curvatuur. Het proximale deel van het duodenum was eveneens sterk gedilateerd, terwijl het distale deel vernauwd was, daar waar de A. mesenterica superior het duodenum kruist. Deze bevindingen passen bij AMSS.

Patiënt B was een 30-jarige jongeman met eveneens ernstige mentale retardatie en spastische quadriplegie ten gevolge van perinatale asfyxie en kernicterus op basis van een bloedgroepantagonisme. Hij had een ernstige skeletdeformatie met scoliose. Evenals patiënt A had hij al langdurig voedingsproblemen en verkeerde hij in een slechte voedingstoestand. Patiënt werd met spoed opgenomen omdat een acute maagdilatatie werd vermoed. Hij braakte continu en had een bolle buik. Bij binnenkomst maakte hij een zieke indruk; hij had een bol abdomen en tachypnoe. Het vermoeden van maagdilatatie werd bevestigd door middel van een buikoverzichtsfoto en patiënt kreeg direct een maagsonde. Doordat sprake was van aërofagie nam de dilatatie slechts langzaam af; deze was de volgende dag pas verdwenen. In aansluiting hierop deed zich een maagbloeding voor. Bij gastroscopie was in het antrum van de maag ulceratie zichtbaar. De pylorus was niet als zodanig te onderscheiden en het duodenum was sterk gezwollen. Patiënt werd behandeld met cimetidine en kreeg parenterale voeding. Na enige tijd werd de enterale voeding hervat.

Lange tijd bleef de maaglediging een probleem en om deze reden kreeg patiënt uiteindelijk een duodenumsonde. Langs deze weg kon de voeding langzaam worden uitgebreid. Na een langdurige opname werd patiënt in goede conditie ontslagen. Er traden 2 maanden later echter opnieuw klachten op van ernstig braken met abdominale distensie. Nachtelijke heropname volgde, doch patiënt overleed nog dezelfde nacht. Bij obductie werd een zeer sterk gedilateerde maag met necrotisch slijmvlies gezien; aan de grote curvatuur bevonden zich 2 perforaties in de wand.

Patiënt C was een 14-jarige jongen met het syndroom van Down, met een hartafwijking (compleet atrioventriculair kanaal) en met pulmonale hypertensie. Hij had tevens een scoliose en kyfose en zijn voedingstoestand was altijd matig geweest. Hij werd met spoed opgenomen met het beeld van een acute buikaandoening. Hij had 2 weken voor opname voor de eerste maal over buikpijn geklaagd; de pijn trad op na het nuttigen van een copieuze maaltijd en ging gepaard met braken. Hij hield een aantal dagen klachten, welke uiteindelijk spontaan verdwenen. Op de avond voor opname kreeg hij weer buikpijn met braken, opnieuw in aansluiting op een overvloedige maaltijd. De daaropvolgende morgen had hij plotseling een sterk gezwollen abdomen.

Bij binnenkomst in de kliniek zagen wij een magere klamme patiënt met een sterk opgezet abdomen, dat blauw-livide verkleurd was tot aan een demarcatielijn onder de ribbenboog. De buik voelde plankhard aan. Het verdere onderzoek was door onrust van de patiënt niet goed mogelijk. De buikoverzichtsfoto liet een grote gedilateerde maag zien met vrije lucht in de buikholte (figuur 1). Patiënt onderging met spoed een laparotomie. Daarbij bleek de maag zeer sterk gedilateerd te zijn met necrotisch slijmvlies en perforaties. Er was ook dilatatie van het proximale deel van het duodenum en er bevond zich een obstructie ter hoogte van de A. mesenterica superior passend bij AMSS. Grote delen van ileum en colon waren ischemisch en ook de lever was slecht doorbloed. Gezien de uiterst slechte klinische conditie van de patiënt en het circulatoir falen werd besloten af te zien van verdere behandeling, waarna patiënt snel overleed. Bij obductie werden de operatiebevindingen bevestigd. Er werden geen congenitale afwijkingen van de darm waargenomen.

Beschouwing

Alledrie de patiënten overleden na een acuut ziektebeeld met dilatatie en ruptuur van de maag. Hun klinische conditie en het ziektebeloop vertonen een aantal opmerkelijke overeenkomsten. Bij de patiënten A en C was de acute maagdilatatie het gevolg van een AMSS, bij patiënt B was de oorzaak onbekend. Bij alle patiënten was er mentale retardatie en zij verkeerden in een matige tot slechte voedingstoestand. Zij hadden allen scoliose en 2 hadden langdurige voedingsproblemen.

Niet-traumatische rupturen van de maag zijn zeldzaam en kennen een hoge letaliteit.1 Hoge druk in de maag kan leiden tot necrose; deze kan zich beperken tot het slijmvlies, maar kan ook als een infarct alle wandlagen betreffen en tot ruptuur aanleiding geven. Niet enkel de belemmerde passage door maag en duodenum is van belang. Zeker bij patiënt A kan in de pathogenese ook een rol hebben gespeeld dat na de operatie de maag zich niet meer kon ontlasten via de oesofagus. Door hoge intragastrische druk kan de circulatie in andere organen gevaar lopen, hetgeen kan leiden tot ischemie.2-4

In 1861 werd voor het eerst door Von Rokitansky het AMSS beschreven.5 Lange tijd is erover gediscussieerd of hier wel sprake was van een ziekte-entiteit.6-8 De externe obstructie van het pars horizontalis duodeni door de A. mesenterica superior, daar waar het duodenum de wervelkolom kruist, staat centraal in de pathogenese. De maag zet daardoor uit en oefent op zijn beurt weer druk uit op de mesenteriale vaten en het duodenum; dit wordt het ‘notenkrakerfenomeen’ genoemd (figuur 2).

Verschillende predisponerende factoren kunnen een rol spelen in de etiologie van deze obstructie. Wanneer de A. mesenterica superior in een scherpe hoek van de aorta ontspringt, bij een hoge fixatie van het duodenum aan de M. suspensorius duodeni (ligament van Treitz) of bij een geringe hoeveelheid vet in de radix mesenterii of retroperitoneaal,9 kan de passage door het distale deel van het duodenum belemmerd worden.

Een groot aantal uitlokkende factoren voor het AMSS is bekend:9-12 slanke lichaamsbouw, anorexia nervosa of ernstig gewichtsverlies in korte tijd, sterke lendenlordose, scoliose en correctie van scoliose door middel van operatie of gipskorset, het verkeren in een fase van snelle groei, langdurig liggen en boulimie. Door een aantal auteurs wordt zwakzinnigheid als een aparte risicofactor genoemd.13-14

Een patiënt met een acute maagdilatatie heeft heftige braakneigingen en abdominale distensie. Daarnaast kunnen verschijnselen van respiratoire en circulatoire insufficiëntie optreden. Ten gevolge van grote hoeveelheden vocht die zich in de maag en het duodenum bevinden, kunnen elektrolytstoornissen ontstaan. In dergelijke situaties moet direct een maagsonde ingebracht worden en dienen eerst problemen van circulatie en elektrolythuishouding op doortastende wijze behandeld te worden. Het is duidelijk dat een patiënt met dit acute ziektebeeld intensieve zorg behoeft.

Cogbill et al. beschrijven een acute maagbloeding na decompressie van de maag bij patiënten met een acute maagdilatatie ten gevolge van een trauma.15 Ook bij onze patiënt B trad na decompressie een maagbloeding op. Nadat de vascularisatie van het slijmvlies is hersteld ontstaan gemakkelijk bloedingen vanuit de necrotische laesies.

De acute maagdilatatie wordt niet zelden voorafgegaan door een chronisch intermitterend proces als gevolg van het AMSS of van vertraagde maaglediging.16 Zwakzinnigen zullen de voor deze aandoeningen kenmerkende klachten van een vol gevoel na de maaltijd gepaard gaande met misselijkheid en braken zelden als zodanig aangeven. De diagnose ‘AMSS’ wordt bij hen vaak pas na herhaald diagnostisch onderzoek gesteld.14 Ook buiten de acute fase zijn soms verschillende en herhaalde diagnostische onderzoeken nodig; ook dan kan enige tijd verstrijken voordat men tot de definitieve diagnose komt.131417 Bij lichamelijk onderzoek wordt bij AMSS soms een weerstand rechts in de bovenbuik gevoeld die bij langdurige palpatie verdwijnt.9 De hypotone duodenografie geldt als het betrouwbaarste diagnosticum. Dit onderzoek kan eventueel gelijktijdig uitgevoerd worden met selectieve angiografie van de A. mesenterica superior.1819

Het verbeteren van de voedingstoestand van de patiënt speelt een belangrijke rol bij de behandeling en mogelijk ook bij de preventie van AMSS. Meerdere auteurs beschrijven goede resultaten van hyperalimentatie na een episode van acute maagdilatatie.162021 Del Beccaro et al. beschrijven goede resultaten van het gebruik van een gastrostomiekatheter bij zwakzinnige patiënten met AMSS.16 Een gastrostoma kan door middel van percutane endoscopische gastrostomie geplaatst worden. Deze techniek werd eerder in dit tijdschrift besproken.22

Veel zwakzinnige patiënten verkeren in een matige voedingstoestand en worden daarom soms aangespoord tot het gebruik van een copieuze maaltijd; andere zwakzinnigen vertonen kenmerken van boulimie. In beide gevallen kunnen fatale maagdilataties ontstaan.1223 Mogelijk waren de rijkelijke maaltijden bij patiënt C een luxerende factor. Bij intermitterende klachten van maagdilatatie zonder obstructie kan nader onderzoek naar maagledigingsstoornissen geïndiceerd zijn; dan is een behandeling met een prokineticum te overwegen.24

Indien met deze conservatieve maatregelen en het verbeteren van de voedingstoestand de klachten niet verdwijnen, zal een operatieve behandeling noodzakelijk zijn. Er kan voor verschillende chirurgische benaderingen gekozen worden.9 Uit de geschiedenis van patiënt A moge duidelijk zijn dat het uitvoeren van een fundoplicatie bij een hiatushernia pas verantwoord is nadat AMSS als oorzakelijke aandoening is uitgesloten.

Conclusie

Bij zwakzinnige patiënten met voedingsproblemen en klachten van braken dient men bedacht te zijn op acute maagdilatatie en dient men de diagnose ‘AMSS’ steeds te overwegen.