Acute buikpijn en koorts bij een jonge vrouw als eerste verschijnselen van lymfangioleiomyomatose

- A previously healthy 28-year-old woman presented to the emergency clinic with acute severe abdominal pain and high fever. A diagnostic laparoscopy was performed, during which a large retroperitoneal tumour was found. A CT-scan of the abdomen and thorax confirmed the presence of a retroperitoneal mass but also revealed multiple renal angiomyolipomas and extensive cystic lesions in all lung fields. Based on these findings, the diagnosis lymphangioleiomyomatosis (LAM) was suspected, and later confirmed by histological examination of a biopsy specimen. The acute abdomen and fever appeared to have been caused by a Streptococcus agalactiae infection of the retroperitoneal lymphangiomyoma, which was treated with intravenous antibiotics. LAM is a very rare disease affecting mostly women of childbearing age and presenting almost exclusively with pulmonary symptoms. This is the first description of LAM presenting with an acute surgical abdomen and fever due to infection of a lymphangiomyoma.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:33-7

Samenvatting

Een voorheen gezonde 28-jarige vrouw presenteerde zich op de Spoedeisende Hulp met acute buikklachten en hoge koorts. Hierop werd een diagnostische laparoscopie verricht waarbij een grote retroperitoneaal gelegen tumor werd gevonden. Een CT-scan van abdomen en thorax toonde, naast het retroperitoneale proces, multipele renale angiomyolipomen en uitgebreide cysteuze afwijkingen in alle longvelden. Op basis van deze bevindingen werd de diagnose ‘lymfangioleiomyomatose’ vermoed, hetgeen middels een histologisch biopt van de retroperitoneale tumor werd bevestigd. De acute buikklachten en de koorts bleken te berusten op een Streptococcus agalactiae-infectie van het retroperitoneaal gelegen lymfangiomyoom, waarvoor intraveneuze antibiotica gegeven werden. Lymfangioleiomyomatose is een zeer zeldzame aandoening die vrijwel alleen vrouwen in de vruchtbare leeftijd treft en die zich vrijwel altijd presenteert met pulmonale klachten. Dit is de eerste beschrijving van lymfangioleiomyomatose met acute buikpijn en koorts ten gevolge van een geïnfecteerd lymfangiomyoom.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:33-7