Wegrakingen

Wegrakingen komen veel voor: 1 op de 3 mensen krijgt ooit in zijn of haar leven wel eens een vasovagale syncope (VVS), de meest voorkomende vorm van een wegraking.1,2 Wegrakingen zijn goed voor 3-4% van alle SEH-bezoeken en liggen op het terrein van veel specialismen.3,4 De oorzaken lopen uiteen van dodelijke hartziekten tot de relatief onschuldige VVS, die door geen enkel specialisme als ‘eigen’ wordt gezien.5 In ziekenhuizen wordt de zorg rond syncope gekenmerkt door geen of een verkeerde diagnose, overbodige opnamen en overbodig onderzoek.1,6,7

In een eerder artikel in Medisch Contact wezen wij op overmatige specialisatie en een ‘blinde vlek’ voor VVS bij meerdere ziekenhuisspecialismen als oorzaak voor deze weinig effectieve situatie.5 Ons huidige artikel biedt praktische tips ten aanzien van de brede differentiële diagnose van wegrakingen. Wie zich hierin nader wil bekwamen, verwijzen wij naar nl.syncopedia.org; daar staan modules, tutorials en interactieve casussen die samen het hele spectrum van wegrakingen beslaan.

Vraag 1: Wat is wel en wat is geen wegraking?

Wij gebruiken de indeling van wegrakingen (‘Transient Loss of Consciousness’) van de European Society of Cardiology.1,2 Het vaststellen of iemand een wegraking heeft gehad berust op de anamnese en hetero-anamnese. Deze begint met het vaststellen van kennelijke bewusteloosheid (figuur 1), waar 3 criteria voor zijn: (a) amnesie voor de periode van bewusteloosheid; (b) geen reactie op aanraken of aanspreken; en (c) abnormale motoriek. Dat laatste gaat altijd gepaard met een valneiging, en tevens met wisselvallige uitingen: een abnormale tonus – stijf of slap – en het al dan niet optreden van trekkingen of abnormale houdingen. Als de bewusteloosheid minder dan circa 5 minuten duurt en de patiënt spontaan herstelt, is sprake van een wegraking.1,2

Figuur 1

Stroomschema voor het vaststellen van een wegraking.

Het is niet altijd mogelijk achteraf vast te stellen of de patiënt aan alle criteria heeft voldaan, bijvoorbeeld wanneer er geen hetero-anamnese mogelijk is omdat niemand de wegraking gezien heeft. Verder zijn ouderen zijn zich er vaak niet van bewust dat zij bewusteloos geweest zijn, zodat de syncope zich voordoet als een val. Daarom moet de analyse van vallen bij ouderen zowel op vallen als op syncope gericht zijn.8 Als met zekerheid vaststaat dat de patiënt aan 1 of meer criteria niet voldoet, dan is het géén wegraking. Een patiënt met een focaal insult kan bijvoorbeeld wel verminderd reageren en een amnesie hebben, maar staat daarbij in de regel zelfstandig rechtop, wat maakt dat het geen wegraking is.

Wegrakingen zijn in het algemeen het gevolg van cerebrale hypoperfusie (syncope), overmatige corticale excitatie (epilepsie) of psychologische processen. Figuur 2 toont de classificatie van wegrakingen.

Figuur 2

Classificatie van wegrakingen

Vraag 2: Wat is syncope?

Syncope is een wegraking door globale cerebrale hypoperfusie. De definitie van syncope is niet klinisch van aard, omdat de symptomen te variabel zijn om alle uitingen van syncope te omvatten en tegelijk alle insulten uit te sluiten.9 Syncope bestaat uit 3 hoofdgroepen, met reflexsyncope als grootste groep (zie figuur 2).1,2 In deze term slaat ‘reflex’ op de combinatie van een specifieke uitlokking en een respons met een vrij abrupte bloeddrukdaling en soms ook een hartslagdaling. Reflexsyncope wordt geordend naar de uitlokking: bij VVS zijn dat vooral pijn, angst en staan; situationele syncope wordt genoemd naar de specifieke uitlokkende factor, zoals sliksyncope en mictiesyncope.

De tweede groep betreft syncope door orthostatische hypotensie: een onvermogen de bloeddruk in staande houding op peil te houden. Daar zijn 3 klinische vormen van, ingedeeld naar het moment van optreden van de bloeddrukdaling na opstaan : (a) ‘initiële orthostatische hypotensie’; hierbij is de bloeddrukdaling in de eerste 15 s na het opstaan groter dan gebruikelijk; (b) klassieke orthostatische hypotensie, die binnen 3 min na opstaan optreedt; en (c) vertraagde (‘delayed’) orthostatische hypotensie, waarbij de bloeddrukdaling meer dan 3 min na opstaan optreedt.1,2,10,11 De criteria voor deze indeling staan onder de vraag ‘Waar moet ik op letten bij lichamelijk onderzoek?’. De laatste jaren wordt duidelijk dat een traag herstel van de bloeddruk na opstaan bij ouderen wijst op een matige prognose.1,10

De derde groep, cardiale syncope, omvat ritmestoornissen, structurele hartziekten en enkele aandoeningen van de longen of grote vaten.

Vraag 3: Veroorzaken neurologische oorzaken als een TIA, migraine en narcolepsie wegrakingen?

Het antwoord is: niet zo dat het diagnostische problemen oplevert. Een TIA of beroerte in het stroomgebied van de carotiden is te kenschetsen als ‘focale uitval zonder bewusteloosheid’, terwijl syncope neerkomt op ‘bewusteloosheid zonder focale uitval’. Er kunnen bij syncope asymmetrische houdingen voorkomen die aangezien zouden kunnen worden voor focale uitval bij een beroerte, maar deze verdwijnen bij syncope direct zodra het bewustzijn hersteld is.12,13

Een vertebrobasilaire TIA en een ‘subclavian steal’-syndroom kunnen korte bewusteloosheid veroorzaken, maar ook dan is er focale uitval van de hersenstam of het cerebellum, met symptomen als diplopie of dysartrie. Een subarachnoïdale bloeding kan een wegraking veroorzaken, maar de peracute hevige hoofdpijn is zo kenmerkend dat dit geen verwarring oplevert. Bij bewusteloosheid zonder focale uitval is er géén reden om routinematig onderzoek te verrichten naar de hersenarteriën.

Migraine kan in zeldzame gevallen een gedaald bewustzijn opleveren, maar dit duurt te lang om verwarring met wegrakingen te geven. Migraine en VVS komen vaker bij dezelfde persoon voor dan door het toeval verklaard kan worden,14,15 maar niet gelijktijdig.

De slaapperioden van narcolepsie duren te lang om op een wegraking te lijken; bovendien zijn patiënten met narcolepsie wekbaar en melden zij later dat zij sliepen. Kataplexie kan verwarring met wegraking opleveren omdat het daarbij om een abrupte verlamming met een val gaat. Tijdens de aanval kan iemand niet goed reageren, maar er is geen bewusteloosheid en naderhand géén amnesie.16

Anamnese en heteroanamnese

Vraag 4: Wat moet ik vragen?

De anamnese is veruit het belangrijkste diagnostisch instrument bij wegrakingen.1,17 In een tertiair syncopecentrum was de diagnose alleen al op grond van de anamnese bij 77% zeker of zeer waarschijnlijk, en als ook de categorie ‘mogelijk’ meegeteld werd, kon bij 95% van de patiënten een diagnose gesteld worden.17 Syncope, tonisch-clonische insulten en psychogene wegrakingen kunnen allemaal variabel verlopen, zodat de diagnose bijna altijd op een combinatie van symptomen berust.18,19 Het patroon wordt het duidelijkst als de anamnese meerdere wegrakingen betreft. Probeer altijd een heteroanamnese te verkrijgen. Een volledige opsomming van punten die in de anamnese kunnen worden uitgediept is als supplement bij dit artikel gevoegd.

Houding Vraag altijd naar de houding van de patiënt voorafgaand aan de wegrakingen. Als een wegraking binnen enkele seconden na opstaan optreedt, is een initiële orthostatische hypotensie waarschijnlijk. Als de wegrakingen voornamelijk optreden bij langer staan, wijst dat op een regelprobleem van de bloeddruk: VVS, of klassieke dan wel delayed orthostatische hypotensie. Beide fenomenen treden meestal pas op bij langer staan. Als gaan zitten of liggen helpt om een wegraking te voorkómen, wijst dat eveneens op een probleem met de bloeddrukregulatie. Andersom is een primair bloeddrukprobleem vrijwel uitgesloten als iemand niet bijkomt wanneer hij of zij gaat liggen. Als de circulatie zo goed als stilstaat, raakt men ook liggend bewusteloos; daarom is een syncope bij een liggende patiënt een cardiaal alarmsymptoom. Omgekeerd is zeker niet elke wegraking in liggende houding een cardiale syncope.

Prodromen De aard van de prodromen verraadt vaak de diagnose. Bleekheid, zweten en misselijkheid – ‘autonome activatie’ – vóór een wegraking zijn een sterke aanwijzing voor reflexsyncope. Een licht gevoel in het hoofd en zwart worden voor de ogen wijzen op syncope, maar niet op een specifieke oorzaak. De afwezigheid van enige waarschuwing, of een hele korte waarschuwingsperiode, past op zich bij een cardiale oorzaak, maar komt ook bij VVS bij ouderen voor, bij psychogene wegrakingen en bij orthostatische hypotensie. De afwezigheid van een waarschuwing geldt daarom bij cardiale syncope als een ‘minor’ risicoteken, dat alleen de conclusie ‘hoog risico’ wettigt als er ook andere risicotekenen zijn.1

Bijkomen Een vlot en compleet bijkomen pleit voor syncope. Verwardheid na een insult betreft een meestal minutenlange periode waarin iemand verkeerde antwoorden geeft of vragen herhaalt. Slaap na een wegraking is géén betrouwbaar teken van een insult; dit fenomeen treedt ook na syncope op, en vooral bij kinderen kan de slaap heel diep zijn.

Frequentie Een hoge frequentie – meerdere keren per week en soms per dag – en een lange duur van de wegrakingen, soms meer dan 10 minuten, wijst op een psychogene oorzaak.20 Als de patiënt direct na een kennelijke bewusteloosheid van 10 of 15 minuten weer normaal functioneert, sluit dat syncope uit.

Figuur 3 geeft aanwijzingen aan de hand waarvan onderscheid gemaakt kan worden tussen een relatief onschuldige vasovagale syncope en een potentieel levensbedreigende cardiale syncope; in aanvulling hierop geeft tabel 1 een overzicht van ecg-afwijkingen die wijzen op cardiale syncope.

Figuur 3

Syncope: wanneer onschuldig, wanneer levensbedreigend?

Tabel 1

Ecg-afwijkingen die wijzen op cardiale syncope1

Vraag 5: Hoe sensitief en specifiek zijn trekkingen, tongbeet en urine-incontinentie voor een insult?

Het antwoord vergt nuancering van de vraag. Bij tonische-clonische insulten treden schokken per definitie op. Een tonisch insult is zeldzamer en bestaat uit algehele stijfheid die minder dan een minuut duurt. De schattingen van het aantal personen dat trekkingen heeft bij syncope wisselen; waarschijnlijk hangt de schatting af van hoe goed men gekeken heeft.

Bij videoanalyses van mensen met syncope werden bij 60% van hen trekkingen van het gezicht en de schouders gezien.12 De vermelding ‘er waren trekkingen’ zonder details is dan ook onaanvaardbaar als bewijs voor epilepsie; de vraag moet zijn: hoeveel en wat voor trekkingen waren er? De trekkingen bij een insult zijn in principe grof, symmetrisch en ritmisch, het tegenovergestelde van trekkingen bij syncope. Het aantal schokken is cruciaal: de '10/20-regel' stelt dat minder dan 10 schokken wijst op syncope en meer dan 20 op een insult.13

Bij een laterale tongbeet is een insult veel waarschijnlijker dan syncope.21-23 Maar elke val kan letsel aan de punt van de tong veroorzaken, inclusief een val door syncope of een psychogene wegraking.21-23 Vraag daarom expliciet naar de plaats van de tongbeet: ‘Was er een tongbeet en betrof die de punt of de zijkant van de tong?’

Incontinentie voor urine is géén betrouwbaar symptoom om een insult te onderscheiden van syncope, omdat incontinentie bij beide vormen van wegrakingen kan optreden. De schattingen van de frequentie wisselen sterk, maar liggen gemiddeld rond 38% bij insulten; dit verschilt niet van de frequentie bij syncope.24 Incontinentie voor urine kan overigens ook bij psychogene wegrakingen voorkomen.24

Lichamelijk onderzoek

Vraag 6: Waar moet ik op letten bij lichamelijk onderzoek?

Lichamelijk onderzoek kort na een wegraking kan traumata tonen; die zeggen niet veel over de oorzaak en sluiten psychogene wegrakingen niet uit.25,26 Inspectie van de tong is nuttig.

Bij iedereen met een wegraking dient de bloeddruk liggend en staand gemeten te worden en moet auscultatie van het hart plaatsvinden; let daarbij onder andere op aortaklepstenose. Er is sprake van klassieke orthostatische hypotensie als de bloeddruk binnen 3 minuten na opstaan systolisch ≥ 20 mmHg of diastolisch ≥ 10 mmHg lager is dan de uitgangswaarde of als de systolische bloeddruk na opstaan lager wordt dan 90 mmHg.1,2,27 Als een bloeddrukdaling van dezelfde grootte pas na 3 minuten optreedt, spreekt men van een delayed orthostatische hypotensie. Initiële orthostatische hypotensie treedt binnen 15 seconden na opstaan op, waarna de bloeddruk vanzelf weer stijgt, in tegenstelling tot beide andere vormen. Deze vorm verloopt te snel om met een conventionele bloeddrukmeter te kunnen meten.

Neurologisch onderzoek is geïndiceerd als er mogelijk een insult geweest is.

Aanvullend onderzoek

Vraag 7: Moet er aanvullend onderzoek gedaan worden en zo ja, welk?

In elke medische werkomgeving is bij een kennelijke syncope een ecg aangewezen: de opbrengst is laag, maar de consequenties kunnen groot zijn. Een ziekenhuisspecialist dient de keus van aanvullend onderzoek af te laten hangen van de waarschijnlijkheidsdiagnose na anamnese en lichamelijk onderzoek; doe geen aanvullende diagnostiek louter om oorzaken van wegrakingen uit te sluiten.17

Als VVS waarschijnlijker is dan een insult of ritmestoornis, dient het onderzoek daarop gericht te zijn, bijvoorbeeld door een kantelproef te doen, en niet primair op epilepsie of op een cardiale oorzaak.

Vraag altijd of ooggetuigen een wegraking kunnen filmen; dit lukt vaak bij lange of frequente wegrakingen, dus vooral bij psychogene wegrakingen.

Testen zoals de Valsalva-manoeuvre en massage van de sinus caroticus vergen specialistische kennis; deze laatste test is niet zonder risico’s.28

Vraag 8: Wanneer is een kantelproef geïndiceerd?

Een kantelproef (‘tilt table test’) is te overwegen als de diagnose onzeker is, maar hoeft niet verricht te worden als deze na de anamnese al vaststaat.27 Het doel is immers een diagnose te krijgen, geborgd door klachtenherkenning tijdens de test.27 De voornaamste indicaties zijn reflexsyncope, orthostatische hypotensie en psychogene pseudosyncope. De indicaties van de ‘actieve sta-test’ – waarbij de patiënt vanuit liggende houding moet opstaan – lijken op die van de kantelproef (zie hieronder); initiële orthostatische hypotensie kan wel met actief opstaan, maar niet met een kantelproef bevestigd worden.1,27

Bij de kantelproef wordt een patiënt vanuit liggende houding passief omhoog gekanteld, op 20° of 30° na verticaal. Bij de actieve sta-test staat de patiënt zelf op en blijft staan. Bij personen die gevoelig zijn voor reflexsyncope wekt de verticale houding ‘veneuze pooling’ in de buik en het bekken op die de reflex opwekt. Soms is er alleen sprake van een ‘vasodepressie’-mechanisme dat primair de bloeddruk verlaagt, soms van een ‘cardioinhibitie’-mechanisme dat de hartslag verlaagt, en soms van een combinatie. Voor de diagnose VVS ligt de sensitiviteit van de kantelproef rond 59% en de specificiteit rond 91%.27 Het is cruciaal dat de patiënt en eventuele ooggetuigen opgewekte klachten herkennen als hetzelfde als bij spontane klachten; dit bevordert de specificiteit.27,29 Het uitblijven van een wegraking bij de kantelproef sluit VVS geenszins uit.

De aard van de bloeddrukdaling en de respons van de hartslag bij een kantelproef maken het mogelijk orthostatische hypotensie van reflexsyncope te onderscheiden. Actief opstaan en de kantelproef kunnen ook gebruikt worden om klassieke en delayed hypotensie te onderscheiden. Initiële orthostatische hypotensie kan alleen aangetoond worden met een actieve sta-test. Bij psychogene pseudosyncope zijn de bloeddruk en hartslag normaal of verhoogd tijdens de aanval. Aantonen hiervan maakt de diagnose zeker, wat helpt bij de acceptatie van de diagnose.20,30,31

De kantelproef heeft een zeker therapeutisch effect; patiënten hebben na een test waarbij een wegraking of bijna-wegraking optrad minder vaak reflexsyncope,27,32 mogelijk doordat zij de prodromen beter aanvoelen. Het loont bijna altijd om patiënten tijdens de kantelproef ‘bloeddrukverhogende manoeuvres’ te leren terwijl zij het effect op hun bloeddruk zien.27,33,34

Meting van de hartslag en de bloeddruk tijdens actief opstaan is nuttig om de diverse vormen van orthostatische hypotensie van elkaar te onderscheiden.1,27 Zoals gezegd kan initiële orthostatische hypotensie alleen aangetoond worden wanneer de patiënt actief opstaat. Actief opstaan kan, afhankelijk van de vraag, in plaats van of in combinatie met een kantelproef verricht worden.

Vraag 9: Wanneer is er een indicatie voor een Holter-registratie of een implanteerbare ecg-recorder? En wat levert dat op?

Beide testen beogen een correlatie te vinden tussen een wegraking en de bevindingen op het ecg. Een 24-uursregistratie van het ecg heeft uitsluitend zin bij een vermoeden van een ritmestoornis en als er minstens eens per week een wegraking optreedt. Een implanteerbare ecg-recorder wordt subcutaan ingebracht en maakt het mogelijk om het ecg ten tijde van een wegraking op te slaan en te beoordelen. Doordat de apparaten enkele jaren meegaan zijn ze geschikt voor het ‘vangen’ van infrequente aanvallen.

Een implanteerbare ecg-recorder kan een ritmestoornis aantonen, maar vaak blijkt de wegraking te berusten op reflexsyncope met sinusbradycardie en soms asystolie.35 Het kan lang duren voor deze vorm van registratie een antwoord oplevert, zodat men beter eerst kan proberen op kortere termijn een antwoord te krijgen op basis van een uitvoerige anamnese, de kantelproef en een video van de patiënt tijdens een wegraking.

Een 24-uursbloeddrukmeting kan nuttig zijn bij de diagnose en behandeling van orthostatische hypotensie.

Verwijzing en behandeling

Vraag 10: Wanneer is verwijzing geïndiceerd?

Of een verwijzing geïndiceerd is, hangt vooral af van de waarschijnlijkheidsdiagnose. Als men niet verder komt dan de diagnose ‘wegraking’ of ‘syncope’, is een ecg geïndiceerd en dient men de cardiale risicofactoren systematisch na te gaan (zie figuur 3 en tabel 1). Zijn die er, dan dient verwijzing naar een cardioloog te volgen; zo niet, dan kan men afwachten, mits de aanvallen weinig frequent zijn en er géén bijkomende risico’s zijn. Als er wél bijkomende risico’s zijn, bijvoorbeeld bij machinewerkers en beroepschauffeurs, is voor een brede differentiële diagnose verwijzing naar een regionale syncopepolikliniek aangewezen.

Patiënten met evidente VVS hoeven niet verwezen te worden, vooropgesteld dat zij wel gerichte uitleg en therapeutische adviezen krijgen. Bij niet-evidente reflexsyncope kan verwijzing nuttig zijn, mits de ontvangend specialist zich niet beperkt tot ‘uitsluitdiagnostiek’ op zijn of haar eigen terrein.

Een insult en een waarschijnlijke cardiale syncope zijn altijd reden voor verwijzing, naar respectievelijk de neuroloog en de cardioloog. Orthostatische hypotensie die niet door medicatie veroorzaakt wordt, vergt verwijzing naar een regionaal of landelijk syncopecentrum.

Als de evaluatie van de patiënt wijst op psychogene wegrakingen, is verwijzing eveneens aangewezen, ten eerste om de aanvallen te documenteren en ten tweede om de diagnose en zo nodig psychotherapie te bespreken. Bij psychogene niet-epileptische insulten dient men de patiënt te verwijzen naar een epilepsiecentrum, waar een video-eeg uitgevoerd kan worden, en bij psychogene pseudosyncope naar een syncopepolikliniek voor een kantelproef met bij voorkeur tegelijk een video-eeg.

In 5 Nederlandse ziekenhuizen is een onderzoek naar betere zorg voor wegrakingen uitgevoerd.36 Die betere zorg berustte op implementatie van de ESC-richtlijn op de SEH, met zo nodig verwijzing naar een multidisciplinaire syncope-polikliniek. De eerste resultaten lieten een afname van het aantal personen zonder diagnose zien. Het onderzoek leverde ook inzicht in hinderpalen bij het veranderen van de zorg; voorbeelden van die hinderpalen zijn onbekendheid met de richtlijn en het vasthouden aan eerdere handelwijzen.36 Het opzetten van een syncopepolikliniek werd juist als nuttig ervaren.36

Vraag 11: Zijn er behandelingen of nuttige adviezen voor patiënten met recidiverende VVS of orthostatische hypotensie?

VVS is goed te voorkómen als patiënten de aanvallen voelen aankomen. Gaan liggen werkt het beste, gevolgd door zitten, hurken en bloeddrukverhogende manoeuvres. Een animatiefilm voor het oefenen van deze manoeuvres is beschikbaar op de website van het LUMC (www.lumc.nl/patientenzorg/ziektebeelden/wegrakingen/behandeling).37 Andere maatregelen ter preventie van VVS zijn het vermijden van risicosituaties (lang staan, hitte), het saneren van medicatie die volumedepletie of bloeddrukverlaging tot gevolg heeft, en een ruime inname van water en zout, tenzij de patiënt hypertensie heeft. Tabel 2 geeft een beknopt overzicht van maatregelen die elkaar aanvullen.

Tabel 2

Maatregelen om vasovagale syncope te voorkomen

Er zijn voorzichtige aanbevelingen dat bloeddrukverhoging met midodrine of fludrocortison nuttig kan zijn,38 maar wij raden aan deze maatregelen alleen toe te passen in expertcentra. De rol van pacemakers bij reflexsyncope is beperkt; zij mogen alleen overwogen worden bij patiënten ouder dan 40 jaar die recidiverende ernstige reflexsyncope hebben met aangetoonde lange asystolie, veelal zonder waarschuwing, en bij wie alle andere therapie zonder effect is gebleven.1,38-40

Voor patiënten met orthostatische hypotensie gelden vrijwel dezelfde adviezen, met de toevoeging dat orthostatische hypotensie vaak door medicatie wordt veroorzaakt. Voor een behandeladvies voor patiënten met symptomatische orthostatische hypotensie, vooral ouderen, verwijzen wij naar de landelijke richtlijn ‘Preventie van valincidenten bij ouderen’.8

Beschouwing

Iedere arts die patiënten met wegrakingen ziet moet verstand krijgen van vasovagale syncope, omdat deze vorm van wegraking zeer veel voorkomt en nog steeds een blinde vlek vormt.5 Ook moet iedere arts de tekenen van cardiale syncope kennen, omdat deze vorm van wegraking potentieel levensbedreigend is. Het bovenstaande geldt voor alle medisch specialisten die patiënten met wegrakingen zien; zij kunnen het zich niet veroorloven slechts bekwaam te zijn op een fractie van het terrein en de differentiële diagnose niet te kennen.