Dermatomyositis als paraneoplastisch syndroom

Background

Dermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy with an incidence of 1 in 100,000. Clinically, it features typical skin abnormalities and muscle weakness. In a subset of cases an underlying malignancy may be present; in such instances the term paraneoplastic syndrome is used.

Case description

We saw a 75-year-old male with progressive skin abnormalities, especially on the chest and hands. In addition, he experienced weakness in his arms and legs. Three months earlier, he was diagnosed with prostate cancer. Following additional investigations, the diagnosis of dermatomyositis was made and treatment with prednisone proved successful.

Conclusion

In a patient with typical skin abnormalities one should consider dermatomyositis and it is important to investigate for the presence of muscle disorders and occult malignancy. The muscle symptoms often respond well to prednisone, but the skin abnormalities are usually harder to resolve, Treatment of a possible underlying malignancy also influences the dermatomyositis.

Conflict of interest and financial support: none declared.

Samenvatting

Achtergrond

Dermatomyositis komt voor bij 1 op de 100.000 personen en valt onder de idiopathische inflammatoire myopathieën. De ziekte wordt gekenmerkt door typische huidafwijkingen en spierzwakte. Daarnaast kan er sprake zijn van een onderliggende maligniteit; we spreken dan van een paraneoplastisch syndroom.

Casus

Wij zagen een 75-jarige man met progressieve huidafwijkingen, met name op de borst en handen. Daarbij had hij zwakte in de armen en benen. Hij was 3 maanden eerder gediagnosticeerd met prostaatkanker. Na aanvullend onderzoek stelden we de diagnose ‘dermatomyositis’ en behandelden hem met prednison, met goed resultaat.

Conclusie

Bij een patiënt met typische huidafwijkingen moet men bedacht zijn op dermatomyositis en is onderzoek naar spierafwijkingen en een occulte maligniteit belangrijk. De spierafwijkingen reageren vaak goed op prednison, maar de huidafwijkingen zijn meestal moeilijker te behandelen. Behandeling van een eventuele onderliggende maligniteit heeft ook invloed op de dermatomyositis.