Jaap Bethlem (1924-2017)

Met het overlijden van Jaap Bethlem op 3 januari 2017 is een van de nestors van de neuromyologie heengegaan. Hij was de eerste die in de jaren 60 van de vorige eeuw een ‘one-stop-shop’-polikliniek voor patiënten met spierziekten heeft opgezet. De patiënten kwamen van heinde en ver. In een dagdeel deed hij naast neurologisch onderzoek tevens bloedonderzoek, een emg en een spierbiopsie, samen met Van Wijngaarden, met wie hij lange tijd succesvol heeft samengewerkt.

De liefde voor spierziekten ontstond al tijdens zijn opleiding tot wat toen nog zenuwarts heette bij prof.dr. A. Biemond in de Neurologische Kliniek van het Wilhelmina Gasthuis (WG). In 1955 schreef hij een proefschrift over dystrophia myotonica (ziekte van Steinert). Hierin werden 160 leden die nog in leven waren van 5 families met deze ziekte onderzocht. Evenals zijn leermeester Biemond verrichtte hij zoals in die tijd voor veel neurologen gebruikelijk was pathologisch-anatomisch onderzoek naar de structuur van de spieren, het centrale zenuwstelsel en de endocriene klieren van enkele overleden patiënten met myotone dystrofie. Hij bekwaamde zich in de neuropathologie in ‘Queen Square’, dat staat voor het National Hospital for Neurology and Neurosurgery in Londen.

Hij werd daarna staflid in het WG, en werd in 1966 benoemd tot lector neuropathologie en in 1971 tot gewoon hoogleraar algemene neurologie. Deze benoeming vond tegelijkertijd plaats met die van prof.dr. W.A. den Hartog Jager, die de opvolger van Biemond werd. Bethlem en Den Hartog Jager deden gezamenlijk pathologisch onderzoek naar algemeen neurologische aandoeningen, wat leidde tot artikelen over ‘Lewy bodies’ bij idiopathische paralysis agitans. Na beider benoemingen zou Bethlem zich uitsluitend nog aan spierziekten wijden. En met succes. Het nauwgezet onderzoeken van patiënten met een spierziekte en het ontrafelen van structuurafwijkingen in spierweefsel waren zijn kracht. Door zijn samenwerking met Hugo Meijer kon hij hierbij gebruikmaken van histochemische technieken, in die tijd een echte innovatie.

Al snel na zijn benoeming tot hoogleraar werd hij in 1973 lid van de Vereniging Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde en vervulde hij enige jaren de rol van redacteur voor de neurologie. Hij schreef 3 boeken, waarvan 2 vooral klinisch georiënteerd waren en 1 over spierpathologie ging.

Bethlem leverde belangrijke bijdragen op het gebied van diverse congenitale myopathieën, zoals de spierziekte die nu bekend staat als ‘multiminicore-myopathie’ en die Van Wijngaarden en hij beschreven als ‘familial loss of cross striations’. Eind jaren 70 beschreven Bethlem, Van Wijngaarden en later een van zijn promovendi, Willem Frans Arts, een viertal families met een nieuw ziektebeeld. Deze ‘benign myopathy with autosomal dominant inheritance’ werd gekenmerkt door specifieke contracturen van de lange vingerflexoren en relatief frequent voorkomende torticollis. In 1988 stelde Walter Bradley, laatste auteur van een artikel over een Frans-Canadese familie met dit ziektebeeld, voor voortaan de naam ‘Bethlem myopathy’ te gebruiken.

Jaap Bethlem werkte met vele neuromusculaire coryfeeën samen, in het Verenigd Koninkrijk, België en Frankrijk, maar zijn beste herinneringen bewaarde hij toch aan zijn verblijf bij en samenwerking met King Engel en diens vrouw Valerie (Wala) Askanas in de Verenigde Staten.

Zijn colleges en zijn voordrachten waren schoolvoorbeelden van hoe presentaties moeten zijn. Hij bereidde die altijd zorgvuldig voor en de wonderschone microscopische beelden dwongen bij eenieder respect af.

Hij heeft velen geïnspireerd tot onderzoek naar neuromusculaire ziekten. Wij denken met grote erkentelijkheid terug aan de bijzondere samenwerking waarbij hij de liefde voor deze subspecialisatie van de neurologie telkens weer wist over te brengen.

Op 1 oktober 1985 werd hem op eigen verzoek eervol ontslag verleend.

Wij gedenken hem als een uitmuntend docent, creatieve en inspirerende leermeester en betrokken dokter.