Elastofibroma dorsi: een karakteristieke, benigne, subscapulaire zwelling

Inleiding

Een elastofibroma dorsi is een langzaam groeiende, subscapulaire, benigne wekedelentumor, die vaak niet als zodanig wordt herkend bij lichamelijk en aanvullend onderzoek.1,2 Dit kan leiden tot ongerustheid, onnodige diagnostiek en onnodige resecties. In dit artikel illustreren wij dat aan de hand van 2 casussen.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 63-jarige vrouw met een blanco voorgeschiedenis, werd naar ons verwezen met een groeiende wekedelenzwelling achter het rechter schouderblad. Zij was rechtshandig, en anamnestisch gaf de zwelling klachten bij het zitten tegen een stoelleuning.

Bij lichamelijk onderzoek constateerden wij bij anteflexie en abductie van de rechter arm een zwelling met een grootte van 10 bij 15 cm, ter hoogte van het rechter schouderblad (figuur 1a). Bij onderzoek aan de linker zijde was een soortgelijke zwelling aanwezig met een maximale diameter van 5 cm. In anatomische positie waren beide zwellingen niet zichtbaar (figuur 1b).

Vanwege claustrofobie zagen wij af van een MRI-scan en werd een CT-scan vervaardigd, die bilateraal een beeld passend bij een elastofibroma dorsi toonde (figuur 2).

Histologisch onderzoek van biopten bevestigde de diagnose ‘elastofibroom’ (figuur 3).

Wij bespraken met patiënte zowel een conservatief beleid alsmede de mogelijkheid tot een chirurgische excisie. Zij was gerustgesteld, ervoer haar klachten niet als invaliderend en zag af van operatieve behandeling. Achteraf bleek zij 9 jaar geleden reeds voor dezelfde zwelling onderzocht te zijn. De diagnose ‘elastofibroma dorsi’ was destijds aan de hand van een CT-scan weliswaar al gesteld, maar adequate verslaglegging hiervan in het medisch dossier ontbrak. Onduidelijkheid in de anamnese van patiënte en onbekendheid van zowel de huidige behandelaars als patiënte met de diagnose, maakte dat zij het gehele diagnostische traject opnieuw doorlopen heeft.

Patiënt B, een 67-jarige vrouw, presenteerde zich op ons spreekuur met een groeiende zwelling achter haar linker schouderblad, die haar pijnklachten gaf bij huishoudelijk werk en gymnastiek. Bij lichamelijk onderzoek werd bij abductie en anteflexie van de linker arm een zwelling gezien die achter het schouderblad vandaan luxeerde. De diameter van deze zwelling was 10 cm. Aan de rechter zijde bleek een soortgelijke zwelling te bestaan.

Een echogram toonde een onscherp begrensde laesie. Met behulp van een MRI-scan werd de subscapulaire zwelling verklaard door asymmetrie van de rugmusculatuur links ten nadele van rechts. Een circumscripte laesie werd echter niet waargenomen. Een cytologische punctie leverde onvoldoende celmateriaal op.

Vanwege de pijnklachten en de mechanische bezwaren excideerden wij de zwelling aan de linker zijde. Bij histopathologisch onderzoek bleek dit een elastofibroma dorsi te zijn. Het postoperatieve beloop verliep ongecompliceerd. Bij controle na 1 jaar had patiënte linkszijdig geen klachten en waren er geen aanwijzingen voor een recidief. Zij zag af van excisie van de rechtszijdige zwelling vanwege het ontbreken van klachten.

Beschouwing

Elastofibroma dorsi werd voor het eerst beschreven door Jarvi in 1961.3 Het is een langzaam groeiende mesenchymale wekedelentumor, die in 99% van de gevallen subscapulair is gelokaliseerd, te weten tussen de thoraxwand, de musculus serratus anterior en de musculus latissimus dorsi.1,4

De tumor komt vaker voor bij vrouwen en vaker boven een leeftijd van 50 jaar, en manifesteert zich in 10-66% van de gevallen bilateraal. Hoewel de diagnose klinisch maar weinig gesteld wordt, is in de literatuur een prevalentie van 2% beschreven op grond van een retrospectieve analyse van CT-scans.5 In autopsiestudies worden zelfs elastofibromen gevonden bij 24% van de vrouwen en 11% van de mannen ouder dan 55 jaar.6 Omdat de meeste patiënten bij presentatie een grote (diameter > 5 cm), diep gelegen wekedelentumor hebben, denkt men vaak aan een maligniteit, met name aan een sarcoom. In de differentiaaldiagnose komen verder lipomen, fibromen, hemangiomen en fibromatose voor.

Pathogenese

De pathogenese van het elastofibroma dorsi is onbekend. Vaak wordt als mogelijke oorzaak beschreven dat herhaaldelijke microtraumata door frictie tussen de scapula en de thoraxwand een reactieve hyperproliferatie van fibro-elastisch weefsel kunnen veroorzaken.1

Diagnostiek

In de beeldvormende diagnostiek van het elastofibroma dorsi neemt de MRI-scan de belangrijkste plaats in. Het MRI-beeld toont een alternerend patroon van fibreus en vetachtig weefsel, dat in het meest typische geval streepvormig en parallel aan de thoraxwand verloopt. De laesie is veelal niet goed afgrensbaar en heeft dezelfde signaalintensiteit als de omliggende musculatuur.4 Een CT-scan toont dezelfde veranderingen, maar is minder sensitief.7 Voor de ervaren diagnosticus is ook echografisch het karakteristieke, streepvormige, afwisselend hypo- en hyperechogene patroon te herkennen.8

Bij een typisch MRI-beeld, tezamen met een karakteristieke klinische presentatie, kan worden afgezien van verdere invasieve diagnostiek.9 Als de beeldvorming niet conclusief is, is histologisch onderzoek aangewezen. Bij histopathologisch onderzoek wordt een afwisseling gezien van elastische vezels en vetcellen in een collagene matrix. In een elastica-van-giesonkleuring kan het typische beeld van onregelmatige, kraalvormige, gefragmenteerde elastinevezels met deposities van ringen elastine rond centrale vezels het beste gevisualiseerd worden (figuur 3).1,2,4 Aangezien de tumor weinig celrijk is, kan de diagnose maar zelden aan de hand van een cytologisch punctaat worden gesteld.10

Bij patiënt A werd 2 maal het karakteristieke beeld van een elastofibroma dorsi gezien op een CT-scan. Betere registratie in het medisch dossier had een onnodig lang diagnostisch traject kunnen voorkomen. Daarnaast had bij dit typische radiologische beeld wellicht afgezien kunnen worden van invasieve diagnostiek.

Behandeling

Bij een incidenteel gediagnosticeerd of asymptomatisch elastofibroma dorsi volstaat een conservatieve behandeling.1,4 Alleen bij patiënten met klachten veroorzaakt door het elastofibroma dorsi kan chirurgische excisie van de zwelling worden overwogen. Hierbij wordt een irregulaire, meestal niet-omkapselde tumor gevonden met een elastische consistentie. Postoperatief kan hematoom- of seroomvorming optreden, waarvoor ontlastende puncties nodig kunnen zijn. Complicaties op de lange termijn zijn niet beschreven, noch functiebeperkingen na excisie.1,2 Recidieven treden zelden op, en maligne degeneratie is nooit beschreven.

Conclusie

Het elastofibroma dorsi is een niet zelden voorkomende, benigne, subscapulaire wekedelentumor, die zich regelmatig bilateraal manifesteert. Deze tumor heeft een karakteristieke klinische verschijningsvorm, met typische radiologische en histopathologische kenmerken. Alleen bij klachten is een chirurgische excisie aangewezen, in alle andere gevallen volstaat een afwachtend beleid. In de differentiaaldiagnose van een subscapulaire wekedelenzwelling moet men altijd bedacht zijn op het benigne elastofibroma dorsi, om onnodige onrust, diagnostiek en operatief ingrijpen te voorkomen.

Leerpunten

• Een elastofibroma dorsi is een benigne, vaak grote tumor, diep gelegen tussen de scapula en de thoraxwand.

• Vanwege de indrukwekkende klinische verschijningsvorm vermoedt men vaak een maligniteit, wat kan leiden tot ongerustheid.

• Chirurgische resectie is alleen geïndiceerd als de patiënt klachten van de zwelling ervaart.