Onafhankelijk, multidisciplinair en betrouwbaar
Beschrijving van een Nederlands cohort van 392 patiënten

De ziekte van Kawasaki

Onderzoek
Carline E. Tacke
Irene M. Kuipers
Maarten H. Biezeveld
Maarten Groenink
Willemijn B. Breunis
Taco W. Kuijpers
Citeer dit artikel als
Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2698
Abstract
Abstract
Sluiten
Kawasaki disease: description of a Dutch cohort of 392 patients

Aim

To describe the patient characteristics, management and cardiovascular sequelae of Kawasaki disease (KD) in patients taking part in a multidisciplinary follow-up in the Emma Children’s Hospital during the period January 1999-June 2010.

Design

Retrospective, observational study.

Methods

We included 392 patients who were diagnosed with complete or incomplete KD. Clinical and outpatient statuses were used to collect clinical data.

Results

The median age at onset of the disease was 3.2 years (range: 0.1-16.4). The male-to-female ratio was 1.6 : 1. Complete KD was diagnosed in 83.9% of patients. Patients with incomplete KD were younger than those with complete KD: 2.2 versus 3.4 years (both SD: 3.0; p < 0.01). 357 patients (91.1%) were treated with intravenous immunoglobulins; 65 patients (16.6%) received a second intravenous dose. Coronary artery aneurysms were diagnosed in 83 patients (21.2%). Male gender, age < 1 year, incomplete presentation and late start of treatment (> 10 days after start of fever) were shown to be independent risk factors for developing aneurysms. These abnormalities normalized in 50 of the 83 patients. 2 patients died of the disease within a year. 5 patients underwent coronary artery bypass grafting during the follow-up period.

Conclusion

Kawasaki disease is a rare form of vasculitis seen in children, in which aneurysms of the coronary artery can develop. Clinicians should be alert to the possibility of KD in cases of persistent inexplicable fever, especially in young children, even in the absence of complete clinical disease. A timely start to treatment reduces the risk of developing coronary artery aneurysms.

Conflict of interest: none declared. Financial support: the research into Kawasaki disease was supported by Stinafo (Dutch fund for disabled children) (grantnumber: STINAFO2008051) and ZonMW/NOW (grant W.B. Breunis; grantnumber: 920-03-391).

Samenvatting

Doel

Beschrijven van de klinische kenmerken, behandeling en cardiovasculaire complicaties van patiënten met de ziekte van Kawasaki, die de multidisciplinaire follow-uppolikliniek in het Emma Kinderziekenhuis bezochten in de periode januari 1999-juni 2010.

Opzet

Retrospectief, observationeel onderzoek.

Methode

Wij includeerden 392 patiënten bij wie de diagnose ‘ziekte van Kawasaki’ of ‘incomplete ziekte van Kawasaki’ was gesteld. Klinische en poliklinische statussen werden gebruikt om klinische gegevens te verzamelen.

Resultaten

De gemiddelde leeftijd op de eerste ziektedag was 3,2 jaar (uitersten: 0,1-16,4). De man-vrouwratio bedroeg 1,6 : 1. Bij 83,9% van de patiënten werd een compleet ziektebeeld gezien. Patiënten met een incomplete presentatie van het ziektebeeld waren jonger dan patiënten met een compleet ziektebeeld: 2,2 versus 3,0 jaar (beide SD: 3,0; p < 0,01). 357 patiënten (91,1%) waren behandeld met intraveneus toegediende immunoglobulinen; 65 (16,6%) ontvingen een tweede intraveneuze dosis. Coronaire arteriële aneurysmata werden in 83 patiënten (21,2%) vastgesteld. Mannelijk geslacht, leeftijd < 1 jaar, incomplete ziektepresentatie en laat begin van de behandeling (> 10 dagen na het begin van de koorts) bleken onafhankelijke risicofactoren voor het ontwikkelen van aneurysmata. Bij 50 van de 83 patiënten gingen de afwijkingen in regressie. 2 patiënten overleden binnen 1 jaar na het begin van de ziekte. 5 patiënten ondergingen gedurende de follow-upperiode een coronaire-bypassoperatie.

Conclusie

De ziekte van Kawasaki is een zeldzame vasculitis op de kinderleeftijd, waarbij aneurysmata van de kransslagaders kunnen optreden. Artsen dienen alert te zijn op het ziektebeeld bij aanhoudende onverklaarde koorts bij met name jonge kinderen, ook bij een niet geheel klassieke presentatie van het ziektebeeld. Tijdige start van de behandeling verlaagt de kans op het ontstaan van coronaire arteriële aneurysmata.

Artikelinformatie

Citeer dit artikel als

Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A2698
Vakgebied
Kindergeneeskunde
Hart en vaten
Auteursinformatie

Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam.

Afd. Kinderhematologie, Immunologie en Infectieziekten: drs. C.E. Tacke, arts-onderzoeker; dr. M.H. Biezeveld, aios (thans: kinderarts, Onze Lieve Vrouwe Gasthuis, Amsterdam); dr. W.B. Breunis, aios; prof.dr. T.W. Kuijpers, kinderarts-infectioloog en -immunoloog.

Afd. Kindercardiologie: dr. I.M. Kuipers, kindercardioloog.

Academisch Medisch Centrum, afd. Cardiologie en Radiologie, Amsterdam.

Dr. M. Groenink, cardioloog.

Contact drs. C.E. Tacke (c.e.tacke@amc.uva.nl)

Verantwoording

Pearl Mau-Asam was verantwoordelijk voor het organiseren van de patiëntenzorg op de Kawasaki follow-uppolikliniek.
Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: het onderzoek naar de ziekte van Kawasaki wordt door Stichting Nationaal Fonds ‘Het gehandicapte kind’ (Stinafo) (subsidienummer: STINAFO2008051) en ZonMW/NWO ondersteund (AGIKO-beurs dr. W.B. Breunis; subsidienummer 920-03-391).
Aanvaard op 19 november 2010

Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG

Ook interessant

Reacties