Samenvatting
Een 82-jarige vrouw presenteerde zich met dyspneu en palpitaties. Onder verdenking van atriumfibrilleren met een verminderd hartminuutvolume werd patiënte opgenomen op de afdeling Cardiologie. Bij onderzoek bleek er sprake te zijn van houdingsafhankelijke zuurstofdesaturaties. Na uitsluiting van acute cardiale of pulmonale pathologie werd de diagnose ‘platypneu-orthodeoxiesyndroom’ overwogen. Bij transoesofageale echocardiografie met contrast werd een open foramen ovale gezien, hetgeen de diagnose bevestigde. De curatieve behandeling bestond uit percutane sluiting van het foramen ovale. Een persisterend asymptomatisch foramen ovale komt veel voor en kan zich op latere leeftijd openbaren. Het platypneu-orthodeoxiesyndroom is een relatief onbekende aandoening.
Artikelinformatie
Platypneu-orthodeoxysyndroom
Buikema en van Geel geven een heldere beschrijving van het ‘Platypneu-orthodeoxiesyndroom’. Dit syndroom, gerelateerd aan een persisterend foramen ovale (prevalentie 15-20%) wordt door onbekendheid waarschijnlijk te weinig herkend. Dat is spijtig omdat de dokter die het syndroom wél herkent zijn volstrekt geïnvalideerde patiënt volledige curatie kan bieden.
Buikema en van Geel melden minder dan 50 gerapporteerde casussen en verwijzen daarvoor naar Cheng 1999.1 Deze Cheng, maar ook Buikema en van Geel vergeten daarbij het overzicht van Smeenk en Postmus uit 1993,2 die 17 publicaties tellen met in totaal 23 patiënten, uitsluitend na pneumectomie.
Smeenk en Postmus refereerden destijds overigens ook aan onze publicatie uit 1981, waarin wij als eersten in Nederland dit syndroom beschreven.3 Onze patiënt, met uitgebreide herniatie van de linkerlong na rechtszijdige pneumonectomie kon nog slechts op de rechterzijde liggen. De diagnose werd eerst definitief gesteld door bloedgasmeting tijdens hartcatherisatie (wijlen collega Romijn). Tijdens catheterisatie pendelde het contrast in de atria heen en weer met de hartactie, waarna het eind-inspiratoir naar links wegschoot. Het foramen ovale stond dus wel open, maar flinke shunting trad eerst eind-inspiratoir op. Mogelijk oversteeg door overexpansie van de long de druk in het longvaatbed op dat moment een kritische waarde. Dit fenomeen kon destijds zonder het gemak van moderne diagnostiek niet in getal en beeld worden vastgelegd en is niet in ons artikel vermeld. Wel zijn wij uitgebreid ingegaan op de pathofysiologie en die is sindsdien natuurlijk niet veranderd. Met angiografie werd overigens geen kinking van de grotere vaten gezien.
Wanneer men het syndroom vermoedt, dan is ingewikkelde diagnostiek in eerste instantie niet nodig: met eenvoudige houdingsafhankelijke transcutane saturatiemeting -bij postpneumonectomie niet zonder diepe inspiratie- krijgt men direct een indicatie. Onze patiënt is na correctie geheel hersteld. Als klinici zijn wij benieuwd hoe het met de patiënt van Buikema en van Geel is gegaan.
Paul Braat, gepensioneerd internist en longarts AMC
Carel Roos, gepensioneerd internist en longarts AMC
Literatuur
1. Cheng TO. Platypnea-Orthodeoxia Syndrome: etiology, differential diagnosis, and management. Cath and Cardiovasc Interventions. 1999: 47: 64-66
2. Smeenk FW, Postmus PE. Interatrial right-to-left shunting developing after pulmonary resection in the absence of elevated right-sided heart pressures. Review of the literature. Chest. 1993; 103: 528-531.
3. Roos CM, Romijn KH, Braat MCP, Van Leeuwen AM. Posture-dependent dyspnea and cyanosis after pneumectomy. Eur J Resp Dis. 1981; 62: 377-382.
Platypneu-orthodeoxiesyndroom (antwoord auteurs)
Dank voor u reactie op onze NTvG casuistiek over het platypneu-orthodeoxiesyndroom. Wij stellen het zeer op prijs dat u proactief de discussie aangaat, alsmede de significantie van het syndroom onderkent. In uw reactie heeft u een aantal kritische vragen over het aantal beschreven patienten in de literatuur, de eerste keuze van diagnostiek en vraagt u zich af hoe het patiente is vergaan.
In de door ons beschreven casus moet de onderliggende verklaring worden gezocht in progressie van elongatie en tortuositeit, of kinking, van de aorta. Als literaire onderbouwing van onze casuistiek hebben wij ons beperkt tot 'spontaan' opgetreden platypneu-orthodeoxie en dus niet als gevolg van medisch ingrijpen. Daarbij hebben we de publicatie van Smeenk en Postmus(1) en Roos et al. (2) niet opgenomen, mede door de gestelde limiet van 10 literatuurreferenties per casuistiek.
Voor de volledigheid van de discussie moeten we schetsen dat er zowel een anatomische als functionele component aanwezig moet zijn voor het optreden van het syndroom. De anatomische component kan zijn een asymptomatisch foramen ovale, atrium-septum defect of fenestrae. De functionele factor kan zowel cardiaal, pulmonaal, abdominaal of vasculair gelegen zijn.
Aangaande de diagnostiek zijn wij het met u eens dat in eerste instantie, bijvoorbeeld in de huisartspraktijk of op de eerste hulp, een zuurstof saturatiemeting in liggende en zittende houding een belangrijke aanwijzing kan geven voor het syndroom. Echter, daaropvolgend zal een arteriele bloedgas meting moeten worden verricht. Om aan te tonen dat het daadwerkelijk een symptomatisch platypneu-orthodeoxiesyndroom betreft, is een transoesofageaal contrast-echocardiogram aangewezen. Daaropvolgend zou nog een 'first pass'contrast MRI van het hart kunnen worden overwogen (3).
Patiente onderging een Amplatzer paraplu plastiek van het foramen ovale en heeft nooit meer soortgelijke klachten ondervonden. Ze maakt het uitstekend.
Peter Paul van Geel
(1) Smeenk FW, Postmus PE. Interatrial right-to-left shunting developing after pulmonary resection in the absence of elevated right-sided heart pressures. Review of the literature. Chest. 1993;103:528-531.
(2) Roos CM, Romijn KH, Braat MCP, van Leeuwen AM. Posture-dependent dyspnea and cyanosis after pneumectomy. Eur J Resp Dis. 1981;62:377-382.
(3) Burke MA, Mikati IA. Platypnea-orthodeoxia syndrome associated with bioprothetic tricuspid valve stenosis and reverse Lutembacher syndrome. Circulation. 2011 Feb 8;123(5):e222-4.