Huilen bij het eten: het krokodillentranensyndroom

Utrecht, januari 2005,

Rodrigues Pereira en Arts (2005:144-5) beschrijven een jongen die vanaf de geboorte huilde zodra hij begon te drinken en concluderen dat het ging om een krokodillentranensyndroom, al dan niet als onderdeel van een malformatiesyndroom. Het viel ons op dat in de beschreven casus de waargenomen verschijnselen (onder andere de voorkeurshouding van het hoofd, de ontwikkelingsachterstand, de stoornis in het autistische spectrum) niet verklaard worden en dat geen sluitende diagnose wordt gesteld.

Alle genoemde verschijnselen, zoals neonatale voedingsproblemen, voorkeurshouding van het hoofd (torticollis), functiestoornis van de N. facialis (VII), weinig mimiek, congenitale aberrante innervatie, strabismus, kwijlen, craniofaciale malformatie, ontwikkelingsachterstand en stoornis in het autistische spectrum zijn kenmerken van het syndroom van Möbius.1 2

Het syndroom van Möbius is een complexe ontwikkelingsstoornis van de hersenstam met congenitale functiestoomis van de N. abducens (VI) en N. facialis (VII) als obligate symptomen. Bij een N.-abducensparese wordt een voorkeurshouding van het hoofd aangenomen om het binoculaire enkelzien te behouden.

Het lijkt ons zinvol om het strabismus van het kind nader te analyseren en de diagnose ‘syndroom van Möbius’ te overwegen.

Rotterdam, februari 2005,

De ingezonden brief van de collegae Toolens en Cruysberg hebben wij zeer gewaardeerd. Deze geeft ons de mogelijkheid om ook van onze kant de differentiaaldiagnose met het syndroom van Möbius aan de orde te stellen. De mogelijkheid van de Möbius-sequentie (het is eigenlijk geen syndroom, maar een combinatie van symptomen die bij verschillende oorzaken samen kunnen vóórkomen) is door ons diverse malen uitvoerig overwogen. De essentiële symptomen van de Möbius-sequentie waren echter bij ons patiëntje niet aanwezig.1 Er was namelijk geen diplegia facialis, en evenmin was er een eenzijdige facialisverlamming. De mimiek was bij het huilen normaal aanwezig, en bij follow-up kreeg het kind ook steeds meer en betere spontane mimiek. Bovendien was er geen abductiebeperking van een of beide ogen, ook niet in de vorm van een Duane-retractieanomalie. De oogbewegingen waren in alle richtingen onbeperkt mogelijk.

Toolens en Cruysberg noemen een aantal symptomen die ook bij de Möbius-sequentie voorkomen, zoals voorkeursstand van het hoofd, kwijlen, malformaties, retardatie en stoornissen in het autistische spectrum. Het kind maakte inderdaad matig contact, maar gezien de leeftijd kon de diagnose ‘stoornis in het autistische spectrum’ niet worden gesteld. Bovendien verbeterde het contact in de loop van de tijd zeker. Bij recent orthopedagogisch onderzoek werd wel een ontwikkelingsachterstand vastgesteld (de niet-verbale ontwikkeling toonde een achterstand van circa 8 maanden en de taalontwikkeling lag minimaal 14 maanden achter bij een kalenderleeftijd van 27 maanden). Voor dit laatste hebben wij (nog) geen verklaring, maar dat was ook niet de inzet van ons artikel. De voorkeursstand van het hoofd en het kwijlen zijn geleidelijk verminderd en momenteel niet meer zichtbaar. De beschreven symptomen zijn te aspecifiek om de diagnose ‘Möbius-sequentie’ te stellen.

Voorzover wij in PubMed hebben kunnen nagaan, is het krokodillentranensyndroom niet eerder als onderdeel van de Möbius-sequentie beschreven. Onze conclusie is dat onze patiënt deze sequentie niet heeft.