Casus
Een 31-jarige vrouw, gravida 1 para 0, was spontaan zwanger van een monochoriale diamniotische tweeling. Echoscopisch onderzoek gedurende de zwangerschap liet een niet-afwijkende groei van beide kinderen zien met niet-afwijkend vruchtwater. Wegens de bereikte termijn van 37 weken werd patiënte ingeleid. Middels een vacuümextractie werd kind A geboren met een goede start en een gewicht van 2220 g (p5-10). Kind B werd 5 minuten later spontaan geboren, en had een gewicht van 2180 g (p5-10). Het nageboortetijdperk verliep ongecompliceerd. Bij de kinderen viel postpartum direct een kleurverschil op (figuur a). De placenta werd histologisch onderzocht (fig b). Hieruit bleek…
Artikelinformatie
Heb je nog vragen na het lezen van dit artikel?
Check onze AI-tool en verbaas je over de antwoorden.
ASK NTVG
Tweeling Anemie Polycythemie Sequentie
In de casus wordt een monochoriale tweeling beschreven met een groot verschil in hemoglobine (Hb) gehalte. Hoewel Tweeling Anemie Polycythemie Sequentie (TAPS) zeker tot de differentiaal diagnose behoort, is het aanvullend onderzoek incompleet/ onvoldoende om de diagnose TAPS te kunnen stellen.
Bij TAPS is er sprake van een chronische vorm van anemie bij de donor welke ontstaat door een zeer langzame transfusie van bloed van de donor in de circulatie van de recipiënt, die vervolgens polycythemisch wordt. De transfusie tussen beide foetussen verloopt enkel via een paar minuscule arterio-veneuze vaatanastomosen(1) en is dermate traag dat er geen grote hemodynamische schommelingen ontstaan en geen verschil in vruchtwatercompartimenten gezien wordt (de zogenaamde Tweeling Oligo-Polyhydramnion Sequentie (TOPS)).
Om aan de diagnose TAPS te voldoen moet er sprake zijn van een Hb-verschil meer dan 5 mmol/l, en minimaal een van de twee volgende criteria aanwezig zijn: 1) reticulocyten ratio >1,7 en/of 2) enkele kleine placentaire vaatanastomosen (diameter <1mm) (2). Het aantal reticulocyten is van belang om te kunnen differentieren tussen een chronisch danwel acute vorm van anemie.
Deze criteria zijn belangrijk om te differentieren tussen acute vormen van transfusie (zoals acuut peripartum Tweeling Transfusie Syndroom (TTS) en het chronische ziektebeeld TAPS. Bij acuut peripartum TTS kan er ook sprake zijn van een Hb-verschil >5mmol/l maar zullen er grote vaatverbindingen op het placenta oppervlak zichtbaar zijn en zal het reticulocyten aantal tussen beide kinderen weinig van elkaar verschillen.
Helaas wordt in de beschreven casus het aantal en de afmeting van de anastomosen niet beschreven net zo min als het reticulocyten aantal.
Concluderend is TAPS niet een acute vorm (zoals in de casus beschreven) maar een chronische vorm van tweeling transfusie waarbij een Hb-verschil >5mmol/l ontstaat, reticulocyten ratio >1,7 is en/of kleine anastomosen op het placenta oppervlak aanwezig zijn en niet wordt voldaan aan de diagnose TOPS.
drs. F.Slaghekke, AGIKO gynaecologie LUMC
dr. E. Lopriore, neonatoloog LUMC
prof. D. Oepkes, gynaecoloog LUMC
Referenties:
Figuur 1:
Monochoriale diamniotische placenta van een spontane TAPS casus, nadat de placenta is opgespoten met kleur verf (blauw en groen voor de arteriën en oranje en geel voor de venen). Links in beeld het placenta deel van de donor (Hb 3,8mmmol/l, reticulocyten aantal 525x103/mm3), rechts in beeld het placenta deel van de recipiënt (Hb 16,4mmol/l, reticuloyten aantal 192x103/mm3). De witte ster laat één miniscule arterio-veneuze vaatanastomose zien van recipiënt naar donor. De blauwe sterren laten viertal miniscule arterio-veneuze vaatanastomoses zien van donor naar recipiënt.